布莱克氏囊肿

布莱克氏囊肿（Blakespouchcyst，BPC）

由Josephblake年发现。Blakespouch（小袋）是由后膜区域(PMA)的外翻扩张形成的。PMA是一种过渡结构，最初不与蛛网膜下腔相通，但在约妊娠第16周演变形成即第四脑室正中孔（马让迪氏孔，Magendie孔）。透化失败导致囊性脑脊液积聚，位于小脑后下方，即布莱克袋囊肿(BPC)。

弯指样扩张布莱克氏囊肿导致囊肿位小脑蚓部向后下方生长，有占位效应。脉络丛（深灰色）沿囊肿上壁向下延伸

在BPC中，小脑蚓正常或略微逆时针旋转，囊肿是第四脑室下方的延伸，内表面由室管膜细胞分布，第四脑室的脉络丛通常沿囊肿上壁向下延伸。持续性BPC会导致不同程度的脑积水。随着第四脑室侧孔（Luschka孔）在第妊娠第26周左右开放与蛛网膜下腔相通，妊娠中期大多数BPC在妊娠晚期会自发消退。

脑干-蚓部角（BV）角是脑干背侧切线和与小脑蚓部腹侧轮廓切线间的角度。正常值应小于10°(a)，但在妊娠中期可能会达10°-0°(b,c)。当BV角增加接近0°时，很有可能有小脑蚓部发育不全

下图为妊娠2周(a-d)的胎儿MR显示蚓部轻微逆时针旋转伴中度脑室扩大。出生后(e-h)，脑室扩大更加明显，在高分辨3DT2加权图像(f,g)上可观察到薄膜。

鉴别诊断：

1.后颅窝池增宽：小脑和第四脑室正常

2.Blakes囊肿：第四脑室囊状扩张，小脑蚓部随之抬高但相对正常（发育完好且不旋转）。

3.Dandy-Walker畸形：小脑蚓部旋转合并小脑半球发育异常以及后颅窝池增宽，小脑幕及窦汇抬高。

.Dandy-Walker变异型：小脑下蚓部及部分小脑发育不良，小脑后间隙增宽。