白癜风 http://m.39.net/pf/a_9473022.html大型中脑-小脑血管母细胞瘤的混合血管内和显微外科治疗目的：尽管小脑血管母细胞瘤在vonHippel-Lindau(VHL)疾病中的发病率很高，但它们的 当代管理尚未确定，并且由于在患有这种疾病的患者中发现的肿瘤的多发性、进行性和多变性质而变得复杂.为了检查VHL病中小脑血管母细胞瘤的现代管理和结果，作者回顾了接受小脑血管母细胞瘤切除术的该病患者的发现。方法：纳入在美国国立卫生研究院接受小脑血管母细胞瘤手术的连续VHL病患者。连续80名患者（44名女性和36名男性患者）接受了次手术，切除了颗小脑血管母细胞瘤（手术年龄37.8+/-10.3岁，随访时间96.0+/-60.3个月）。分析了系列临床检查、影像学检查和手术记录。结果：症状和体征包括头痛（94次手术；75%）、共济失调（55%）、眼距障碍（29%）和脑积水（28%）。尽管手术的主要目的是切除被认为是引起症状的血管母细胞瘤（个血管母细胞瘤[83%]），但在同一手术中又切除了28个血管母细胞瘤（17%）。与症状相关的肿瘤较大（直径1.8+/-1.9cm；体积2.8+/-3.4cm3；p0.05）并且更可能与瘤周水肿或瘤周囊肿相关（%与水肿和/或囊肿相关；p0.05)比无症状肿瘤（直径1.1+/-0.9cm；体积0.7+/-0.4cm3；18%）。与小脑前半部分（26%）相比，更多肿瘤位于小脑后半部分（74%）（p0.05）。切除术后三个月，次手术（98%）后症状改善/稳定。术前脑积水在33例（94%）肿瘤切除后消退，不需要脑脊液分流。长期影像学随访（61.5+/-15.0个月）显示没有复发。结论：VHL疾病中小脑血管母细胞瘤引起的症状和体征与水肿和瘤周囊肿形成/增殖有关，切除治疗安全有效。术前脑积水患者在完全切除肿瘤后很少需要脑脊液分流。小脑血管母细胞瘤优先分布在小脑的后半部分，就像它们在脑干和脊髓中一样。细致的包膜外切除术可避免肿瘤复发。
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