世界帕金森日帕金森确诊患者中,至少有一成

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欧洲帕金森病联合会从年开始,将每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(WorldParkinsonsDiseaseDay)。

年5月11日,国家卫生健康委员会等五个部门联合制定了《第一批罕见病目录》,帕金森病被收录其中。

#手抖≠帕金森#

帕金森病虽然已被列为罕见病,但知晓率并不低,帕金森的平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见,我国65岁以上人群患病率大约为1.7%。

帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是一种多发于中老年期的,以黑质多巴胺能神经元选择性变性为主要病理改变的神经系统退行性疾病。

PD起病隐袭,进展缓慢,首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。

很多人认为出现手抖时,就是患PD的前兆,其实不然,约有70%左右的PD患者会出现震颤,但临床上也有30%左右的PD患者不会出现手抖的症状。

静止性震颤(statictremor)

约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。

典型的表现是拇指、食指搓丸样震颤,频率为4Hz—8Hz,也就是每秒4次—8次,部分患者可合并姿势性震颤。

肌强直(rigidity)

在活动患者的肢体、颈部或躯干时,可明显感到各方向均匀一致的阻力,由于类似弯曲软铅管,因此被称为“铅管样强直”(lead-piperigidity)。

患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,类似转动齿轮,因此也被称“齿轮样强直”(cogwheelrigidity)。

运动迟缓(bradykinesia)

患者多会出现动作变慢,运动困难,主动运动丧失,根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。

面部表情动作减少,说话声音单调低沉、吐字欠清,写字变慢变小,洗漱、穿衣和其他精细动作可变得笨拙、不灵活,步距变小,行走的速度变慢,常曳行,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。

姿势步态障碍

姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。

正常人可以在后退一步之内恢复正常直立,而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。

另外,PD患者行走时常常会越走越快,不易止步,称为慌张步态(festinatinggait)。晚期帕金森病患者可出现冻结现象,表现为行走时突然出现短暂的不能迈步,双足似乎粘在地上,须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。

近年来人们越来越多地注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也成为PD患者常见的主诉。

这些非常见的症状对患者生活质量的影响甚至超过运动症状,但很少有人会注意到这些症状,这也给PD的早期诊断带来了阻碍。

#帕金森的诊断#

目前,临床定义的PD发病过程比目前诊断标准所能捕捉到的时间要早得多,还未发现任何标记物能够对诊断前的任何一个阶段进行高灵敏度和特异性的诊断。

近日,一项综合性的分析显示,在11项临床病理学研究中,PD的临床诊断的综合诊断准确率仅为80.6%,即使采用严格的临床诊断标准,神经学家诊断出的PD患者中仍有10%患有其他疾病。

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通过PD症状其实我们可以判断患者到底是原发性帕金森还是帕金森综合征。

原发性帕金森病(PD)主要指的是表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍的患者,而帕金森综合征从狭义上来说指的是有帕金森表现的非原发性疾病总称。

目前,国际公认的PD诊断标准是英国PD脑库诊断标准(UKPDBB标准),主要包括3个部分或者3个诊断步骤:

01

第一步,诊断帕金森综合征,查看患者是否有以下症状:

1.行动迟缓

2.至少有下列行为之一:

●肌强直

●静止性震颤(4~6Hz)

●姿势不能(非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的)

02

第二步,根据帕金森病的排除标准进行进一步对照验证:

●反复卒中伴PD特点的阶梯样进展病史

●反复头外伤史

●确切的脑炎史

●眼动危象

●症状初起的神经肌松剂治疗

●症状的持续缓解

●1个以上的亲属受累

●严格的单侧体征持续3个月

●核上性凝视麻痹

●小脑体征

●早期严重的自主神经系统受累

●早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常

●Babinski征

●CT示脑瘤或交通性脑积水

●对大剂量左旋多巴为阴性反应(排除吸收障碍)

●接触MPTP

03

第三步,参照帕金森病支持性阳性标准,一般需要符合3项以上方能诊断确切的帕金森病:

●单侧发病

●静止性震颤

●呈进展性

●持续的非对称性受累(先发病侧重)

●对左旋多巴的反应好(70%~%)

●严重的左旋多巴诱发的舞蹈症

●左旋多巴反应在5年以上

●临床病程在10年以上

通常来说,临床上常见的误诊主要包括非帕金森病震颤障碍(如原发性震颤),以及不同类型的继发性帕金森病。

虽然UKPDBB标准在临床中被广泛应用,但仍存在一些对照纰漏,如有1个以上亲属有相同症状不能作为PD的排除标准,持续性不对称可能出现在一些非典型帕金森综合征患者中等。

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END

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