特发性正常压力脑积水诊断策略

诊断策略

典型的NPH具有Hakim三联征，首发症状多为步态和平衡障碍等，就诊于帕金森门诊；或是进行性痴呆与记忆力下降等，就诊于认知障碍门诊；或是尿频和尿失禁等，就诊于泌尿外科尿失禁门诊。在病程早期，患者的临床症状不具有特征性，可能就诊于多个专科门诊，孤立的专科诊疗往往疗效不佳，症状不能得到有效缓解，但这个观察期在NPH诊疗中不可或缺，可能长达数月或数年。在此期间若患者出现其他的NPH症状或与其实验室检查明显相关的证据时，需及时更新评估。NPH是一个衰退性疾病，早期诊断、早期治疗才能更有效地缓解病程，取得良好疗效。影像学检查是iNPH早期诊断最为重要的依据，如脑室Evans指数、不成比例的蛛网膜下腔扩大（DESH）、胼胝体角和导水管脑脊液流速测定等，这些指标都需要专业的影像科医师来测定；神经心理量表、尿失禁量表的评估也需要专业化和规范化，也离不开神经内科、心理科、泌尿科的参与；而高龄患者多合并共病，很大一部分患者手术后需借助康复科的帮助。所以针对NPH多症状的特点，需要建立起多专科协作团队（multidisciplinaryteam,MDT）。

综前所述，iNPH的诊断策略为：

（一）临床可疑：

1.成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；

2.影像学显示脑室增大(Evans指数0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示“DESH”征；

3.腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；

4.临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。

（二）临床诊断：

1.符合临床可疑iNPH的诊断标准；

2.同时符合下列标准之一者：(1)脑脊液放液试验测试后症状改善；(2)脑脊液持续引流测试后症状改善。