颅脑先天性畸形及发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致。其余的致病原因复查，机制不详。颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法。
思维导图——颅脑先天性发育畸形分类
先天性脑积水先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称婴儿性脑积水（infantilehydrocephalus）、积水性无脑畸形。病因不明，可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常，而形成一个大囊。也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。
影像学表现CT幕上大脑半球区为低密度，CT值为脑脊液密度。大脑镰、基底核、小脑及脑干结构一般正常。MRI显示幕上为脑脊液信号，T1WI为低信号，T2WI为高信号，DWI呈低信号。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。部分枕叶、基底核及丘脑保存。小脑和脑干发育一般正常，第四脑室位置、形态无异常改变。所有病例中均可见到正常的大脑镰结构。
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