Chiari畸形，又称为先天性小脑扁桃体下疝畸形，或Arnold-Chiari畸形，是因后脑发育异常而导致小脑扁桃体向下延伸的一类疾病，常合并其他颅脑及脊柱畸形，严重者可出现脑干、小脑、脊髓等组织受压造成的神经损伤。
Chiari畸形模式图（图片来源于网络）
Chiari畸形总体可分为四型：
ChiariI型
Chiari畸形I型（TypeImalformation，CIM-I）是最常见的类型，指小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下，超过枕骨大孔内缘连线5mm，或3-5mm但已表现出相应临床症状者[1]。
CIM-I（图片来源于网络）
ChiariII型
Chiari畸形II型（TypeIImalformation，CIM-II）是指小脑蚓部向下延伸成疝，同时合并部分脑干下移及第四脑室延长，小脑扁桃体此时位于枕骨大孔及以下，常合并脑积水及脊髓空洞[2]。
CIM-I（图片来源于网络）
ChiariIII型
Chiari畸形III型（TypeIIImalformation，CIM-III）是最罕见的一种，主要表现为小脑组织由枕骨大孔向枕后膨出，严重者甚至可包括脑干及脑实质部分组织[3]。
CIM-III（图片来源于网络）
ChiariIV型
Chiari畸形IV型（TypeIVmalformation，CIM-IV）则指分叶良好的小脑发育不良，可合并小脑幕狭窄或后颅窝、枕大孔狭小等表现，虽然并无小脑疝出的表现，但也被列为Chiari畸形中的一种[3]。
CIM-IV（图片来源于网络）
Chiari其它类型
Chiari畸形0型：无明显小脑扁桃体下疝的，或疝出小于3mm的特发性脊髓空洞症；
Chiari畸形1.5型：疝出超过5mm，且伴随部分脑干下移但未达到CIM-II水平的称为，这两种类型在临床表现和治疗上与I型类似[4]；
Chiari畸形3.5型：仅个例报道有存在颈枕部脑膜膨出并与胃部相通，并伴有小脑严重缺如[4]。
参考文献
[1]McClugageSG,OakesWJ:TheChiariImalformation.JournalofneurosurgeryPediatrics,24(3):-.
[2]NaidichTP,PudlowskiRM,NaidichJB:ComputedtomographicsignsofChiariIImalformation.II:Midbrainandcerebellum.Radiology,(2):-.
[3]AzahraaHaddadF,QaisiI,JoudehN,DajaniH,JumahF,ElmashalaA,AdeebN,ChernJJ,TubbsRS:Thenewerclassificationsofthechiarimalformationswithclarifications:Ananatomicalreview.Clinicalanatomy(NewYork,NY),31(3):-.
[4]韩诗远，李永宁:Chiari畸形的解剖学特点与分型.中国脊柱脊髓杂志,30(4):-.
ChiariI型：
图源：部分内容转载自唯脊柱