颅颈交界区畸形是一类位于枕骨大孔及上颈椎的先天性畸形，并非某些畸形的简单叠加，应以全局观认识该病，在明确原发病因和继发病变的基础上，根据患者病情制定个性化的治疗方案，选择正确的手术方式。
术前应根据影像学资料充分评估畸形改变和解剖变异情况，尤其是椎动脉变异的评估对于预防术中损伤十分重要。术中应尽量避免损伤硬脑膜，如需采用开放硬脑膜的术式，术后应严密缝合修补，防止脑脊液漏及颅内感染，同时重视恢复颅颈交界区的稳定性。患者术后应常规佩戴颈托，避免因过度活动造成骨性融合不良及内固定松动和断裂。随着颅颈交界区畸形手术治疗方式的发展，临床上面临着手术并发症的发生风险，如何及时有效地预防和处理并发症成为围手术期治疗的重点。1脑脊液漏及颅内感染
脑脊液漏是颅颈交界区畸形手术最常见、最棘手的并发症，常见于行枕骨大孔扩大减压+硬脑膜成形术后，一般发生于术后1～15d，平均发生时间为术后8d。该类手术脑脊液漏的发生率为5.9%，常见的渗漏部位为枕骨粗隆处、上颈椎及引流管处，也可见于其他类型的颅颈交界区手术，如前路松解或切除齿状突。主要原因
(1)术中因黏连及局部硬脑膜变薄，不慎将硬脑膜撕裂造成脑脊液漏；
(2)术中骨性残端过于尖锐，随着硬脑膜搏动而被骨性残端刺破，常见于术后迟发性脑脊液漏；
(3)对于需开放硬脑膜和蛛网膜的术式，可能与硬脑膜烧灼挛缩、切缘不整齐、缝合不严密及缝合后硬脑膜张力高等情况有关；
(4)缝合软组织和皮肤时留有死腔,致皮肤和皮下组织愈合不良。对于脑脊液漏，应尽早明确病因，寻找漏口，及时处理，避免发展为颅内感染。
具体措施
(1)术中发现脑脊液漏,应寻找漏口进行修补，必要时可使用自体筋膜或人工硬膜行减张修补。
(2)术中尽量保证水密缝合硬脑膜，如缝合后仍有轻微脑脊液渗漏，可使用生物胶加强密闭效果。
(3)术后发现切口脑脊液漏，需观察切口血运情况，如血运较差需拆除部分缝线，必要时需重新清创缝合，行腰大池置管引流脑脊液以促进漏口闭合。
(4)患者如有感染迹象，应及时行脑脊液生化和细菌培养，早期使用抗生素，主要选择针对革兰阳性菌、易透过血脑屏障的药物，如阿米卡星、庆大霉素、多黏菌素等，在足量静脉用药的同时可给予鞘内注射给药；如进行细菌培养，则可根据培养结果和药敏试验调整用药方案。
(5)一些特殊类型的手术，如经口咽部或鼻腔的手术，可在术前预防性使用抗生素。如针对厌氧菌应用甲硝唑发生耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染时，可选择万古霉素作为预防用药。
(6)对于合并感染的患者，是否尽早取出内固定植入物，目前尚有争议。有人指出早期清创和使用有效抗生素利于内固定的保留，稳定的内固定多数无需取出，但如内固定出现松动应尽早取出。
2椎动脉损伤
椎动脉损伤主要发生于后路行C1～C2内固定术的患者，主要原因为椎动脉解剖变异导致手术显露或置钉过程中误伤椎动脉。目前常见的椎动脉变异类型包括：椎动脉高跨、窗口型椎动脉、节段型椎动脉、小脑后下动脉起点下移和寰椎骨桥形成等。患者行后路手术前，需常规行椎动脉计算机断层扫描血管造影术以明确是否存在变异情况，术中需谨慎显露椎动脉，尽量顿性分离，选择恰当的置钉方式，并在X线监视下完成。如术中不慎损伤椎动脉致破裂出血，尽量直视下修补，如无法修补，在明确对侧代偿良好的情况下可考虑予以阻断。3内固定松动或断裂
颅颈交界区畸形在行复位固定术时，可能出现疲劳断裂或松脱，主要见于后路固定融合手术，其原因主要与骨性融合不良、骨质疏松及上颈椎活动度较大有关，如出现内固定松动或断裂则应及时取出内固定并进行翻修手术。同时，在行枕颈融合术时，枕骨固定螺钉易松动脱落，为此国内学者设计了板障间螺钉，改善螺钉抗拔出力，增强其固定效果。由于寰枕关节和上颈椎关节活动度较大，在行内固定术后仍需佩戴颈托以减少寰枕关节和颈部关节活动，促进骨性融合。4吞咽功能障碍
后路复位固定术的颅颈交界区畸形患者术后吞咽困难，可能原因为术后斜坡椎管角变小，下颌骨与颈椎前缘的骨性空间变小，从而导致咽腔狭窄引起吞咽困难，或与延颈髓角变小导致延髓功能障碍有关。因此，在行后路寰椎关节复位固定术时应注意斜坡椎管角的变化，尤其是对于难复性寰椎关节脱位，需先行前路松解，再行后路复位固定。5颅内出血
不同类型的手术可出现不同部位的颅内出血，如进行小脑扁桃体切除术时损伤小脑后下动脉分支时可出现蛛网膜下腔出血；脑脊液释放过快，低颅压脑组织塌陷撕裂桥静脉可引起硬脑膜下出血；上头架使用不当打穿颅骨可导致硬脑膜外出血。各种类型的出血均可导致患者术后颅内压升高，出现意识障碍，因此术后应密切观察患者神志及生命体征变化，及时复查CT。6梗阻性脑积水
部分Chiari畸形可合并梗阻性脑积水，但颅颈交界区手术术后出现急性梗阻性脑积水较为罕见。曾报道行颅颈交界区手术后第17天出现急性梗阻性脑积水，可能与患者部分开放的蛛网膜形成活瓣效应，导致小脑幕下张力性硬脑膜下积液、后颅窝压力增高、中脑水管闭塞有关。因此，如果行硬脑膜扩大成形术及开放蛛网膜下腔，应彻底松解黏连，否则会因活瓣效应导致张力性硬脑膜下积液。参考文献
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出诊时间和地点
医院
地点：广东省惠州市惠城区桥东学背街1号
周一上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼诊室）
周四上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼诊室）
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