特发性正常压力脑积水（IdiopathicNormalPressureHydrocephalus，iNPH）是一种主要影响老年人的神经系统疾病。它常常表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍三联征，影像学上表现为脑室扩大，但脑脊液压力正常。尽管这种疾病早在年由Adams等人首次报道，但由于其症状与其他老年性疾病相似，临床上常常被误诊或漏诊。本文将详细介绍iNPH的病因、临床表现、诊断和治疗方法，帮助大家更好地了解这种疾病。
一、什么是特发性正常压力脑积水？特发性正常压力脑积水是一种由于不明原因导致脑室扩大的疾病。其主要临床表现包括步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍。iNPH主要见于60岁及以上的老年人，通常起病隐匿，症状缓慢进展。早期诊断和治疗可以显著改善患者的生活质量。
二、iNPH的流行病学iNPH的流行病学数据因研究方法、诊断标准、调查人群等差异而有所不同。年，上海地区的一项研究发现，65至84岁老年人群中iNPH的患病率为1.8%。在发病率方面，年挪威的一项研究显示，iNPH的年发病率为5.5/10万人，而澳大利亚的研究则为11.9/10万人。总体来说，iNPH在老年人群中并不少见。
三、iNPH的病因和危险因素iNPH的病因尚不明确，但可能与高血压、2型糖尿病、高脂血症、高龄、心肺疾病、睡眠障碍等因素有关。此外，神经退行性疾病和脑血管病变也可能引起iNPH。研究发现，脑脊液动力学异常、类淋巴清除率下降以及血脑屏障破坏等可能是其发病机制。
四、iNPH的临床表现iNPH的主要临床表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍三联征。
1.步态和平衡障碍：出现率为94%~%，是多数患者的首发症状。患者常表现为步态缓慢、步幅缩小、步态不稳等。
2.认知障碍：出现率为78%~98%。iNPH患者的认知障碍主要表现为精神运动速度、注意力和工作记忆、词语流畅性及执行功能的下降。记忆损害以回忆障碍为主，再认能力相对保留。
.膀胱功能障碍：出现率为60%~92%。主要表现为尿频、尿急，严重者出现尿失禁。
4.其他症状：包括情感障碍、精神症状、头痛、头晕、眩晕、听力下降、睡眠障碍等。
五、iNPH的诊断iNPH的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。影像学检查包括核磁共振（MRI）和计算机断层扫描（CT），可以帮助判断脑室扩大情况。腰椎穿刺测定脑脊液压力也是重要的诊断手段。
1.影像学检查：MRI和CT检查可以显示脑室扩大、Evans指数增加等特征。
2.腰椎穿刺：测定脑脊液压力，iNPH患者的脑脊液压力通常正常。
.试验性诊断：脑脊液放液试验（CSF-TT）可以帮助提高诊断效能和预测手术效果。
六、iNPH的治疗iNPH的主要治疗方法是脑脊液分流手术，通过将多余的脑脊液引流到腹腔或其他部位，减轻脑室扩大的症状。
1.脑脊液分流手术：包括脑室腹腔分流术（VPS）、腰大池腹腔分流术（LPS）和脑室心房分流术（VAS）等。早期手术可以显著改善患者的病情和预后。
2.分流系统选择：使用可调压分流阀是首选方案，可以减少过度分流的发生率。
.术后管理：术后需要定期随访和评估，包括步态、认知功能、尿便功能、日常生活活动能力等。
七、iNPH的预后iNPH患者经过脑脊液分流手术后，大多数患者的症状可以得到显著改善。早期诊断和治疗是提高预后的关键。术后定期随访和评估可以及时发现并处理并发症，进一步提高患者的生活质量。
八、iNPH的预防和康复目前尚无明确的药物可以预防iNPH，但控制高血压、糖尿病等危险因素可能有助于降低发病风险。康复训练对改善iNPH患者的步态、认知及排尿功能障碍等有一定作用。家庭和社会的支持也非常重要。
通过本文，希望大家对特发性正常压力脑积水有一个更全面的了解，尤其是老年人及其家属应提高警惕，早期发现和治疗可以显著改善患者的生活质量。
参考文献
特发性正常压力脑积水临床管理中国指南()，中华老年医学杂志年2月第41卷第2期