病史简介
患者，女性，45岁，因“发现鞍区占位9月余”入院。
患者9月余前体检时发现鞍区占位，半月前复查垂体增强MRI，示“鞍上池囊性占位，考虑良性，表皮样囊肿考虑”（图1A-D），后至我院门诊就诊，进一步完善鞍区CT提示“鞍区低密度影，桥前池及鞍上池增宽”（图1E），为行手术治疗收治入院。
既往史：甲状腺切除术后15年，服用“优甲乐1.75片qd”治疗。余无特殊病史。入院查体无殊。
图1患者术前检查（A-D）医院垂体增强MRI：鞍上池内见团片状异常信号，T1WI低信号，T2WI高信号，增强后病灶未见明显强化，垂体柄略向前推挤，大小约24*23mm。（E）我院鞍区CT：鞍区低密度影，桥前池及鞍上池增宽。（F-G）术前视野检查：左眼颞侧视野稍缺损。
诊治经过
入院后完善术前，视野检查提示左眼颞侧视野稍缺损。综合上述检查结果，诊断考虑：鞍区肿物:表皮样囊肿首先考虑。妥善准备，排除禁忌，行“神经内镜下经鼻腔-蝶窦鞍上肿瘤切除术+脑脊液漏修补术”。内镜下明确右侧蝶窦开口，打开鞍底骨窗，扩大暴露，向上暴露鞍结节，向下暴露斜坡。进入鞍上，打开硬膜可见肿瘤组织，切开肿瘤包膜，可见内部白色蜡样组织予以清除，视神经、前交通复合体，以及后方的基底动脉清晰可见，垂体和垂体柄保留完好。随后切开斜坡处硬脑膜，暴露斜坡后方脑池，可见少许病灶残留。镜下切除肿瘤后与脑脊液漏修补。
手术过程顺利，术后我科常规护理，监测24h尿量，治疗方案上予抗感染、甘露醇脱水降颅压、弥凝片控制尿量，预防癫痫、止痛、止吐、护胃、雾化等对症支持治疗。术后复查CT（图2），未见明显出血。颅脑增强MRI+DWI（图3）提示“桥前池囊状影，增强后未见异常强化灶”，肿瘤彻底切除，邻近脑实质未见明显水肿出血。术后患者偶有发热，最高体温38.5°C，予多次完善腰穿。术后1周内镜下拔除鼻腔纱条，经鼻探查未见术区出血及脑脊液漏。常规病理提示：（鞍区占位）表皮样囊肿。患者一般情况良好，无神经功能障碍，术后予以出院。
图2.术后CT：术区未见明显出血。
图3.术后增强MRI+DWI：桥前池囊状影，增强后未见异常强化灶及弥散受限病灶。
讨论
表皮样囊肿（epidermoidcyst），又称胆脂瘤（cholesteatoma）或珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎组织在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。一般认为表皮样囊肿的发病率为全脑肿瘤的0.5%~1.8%，该病年龄分布广泛，最多见于好发于50～60岁，依次为40-50岁和60-70岁，其高峰年龄可在40岁。男女发病无明显差异[1]。
临床上无特征性症状,肿瘤生长缓慢，但对周围组织破坏较强,也有炎症作用，表现为无菌性脑膜炎反复发作。根据肿瘤部位而出现相应的临床表现[1]。其发病部位桥小脑角区最为常见，据王忠诚报告，占颅内表皮样囊肿例的61%[1]。鞍上、脑实质内、脑室均可有发现。
肿瘤位于鞍上时，所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的主要临床表现，久之可致视神经萎缩。少数病人可有内分泌障碍、表现性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。肿瘤向前发展者可出现额叶症状，向后突入第三脑室者可有颅内压增高的症状。一般病情进展缓慢，发生严重视力减退和失明者较少见。肿瘤位于鞍旁者往往向中颅窝扩展，有时因肿瘤累及三叉神经节而主要表现为三叉神经痛，也可同时出现面部感觉麻木，颞肌与咬肌无力，岩骨尖可有骨质吸收。如果同时累及中、后颅窝，除颅神经受累，并可产生脑积水。
CT是表皮样囊肿常用的诊断方法之一，有助于描出囊肿轮廓及扩展情况，囊肿一般显示为低密度影像。MRI中表皮样囊肿在T1加权像上边界锐利的低信号，T2加权像为高信号。瘤质不均匀导致信号强度变化不定，尤其是弥散像可见弥散受限，是其在MRI的特征[1]。胆脂瘤是一种先天性良性肿瘤，一经确诊，宜立即根据肿瘤的具体部位选择合适的手术入路进行切除。借助显微技术和神经内镜技术的进步，应力争达到肿瘤的完全切除。根据相关文献，颅内表皮样囊肿倾向于沿蛛网膜下腔向邻近部位扩展，在显微镜下观察时常有视野死角，张亚卓等的研究报道，在45例经显微镜切除的胆脂瘤患者中，有38例（占84%）在神经内镜下检查时发现了肿瘤残余[2]。
关于鞍区表皮样囊肿，已有综述指出，与传统的显微镜手术相比，经鼻神经内镜手术是一种更安全且可行的方法[3]。经鼻神经内镜手术不仅可能更有效地切除鞍上病变[4]，还能清晰观察到那些在显微镜下难以辨识的瘤体细节。神经内镜以其体积小巧、操作方向和深度的自由可控性等特点，为手术提供了显著优势。通过采用多角度的神经内镜视角，能有效拓宽手术视野并消除显微镜下直接视觉的盲区。此外，由于手术中减少了对血管和神经的反复牵拉，手术的可靠性得到了显著提高。通过神经内镜，术中视角的扩大和操作范围的增加可以实现，而无需扩大颅骨窗口。该方法不仅能最大限度地实现肿瘤的完全切除，同时也避免了对浅层结构过度牵拉的问题[5]。
本例患者为鞍区表皮样囊肿，囊肿体积较大，向前后方扩展包裹神经、血管。采用显微镜手术，由于角度限制可能会造成肿瘤参与，且对周围结构牵扯过大。因此主刀医生选择神经内镜下切除表皮样囊肿，为求肿瘤全切不可避免的造成了脑脊液漏，而后取大腿筋膜行脑脊液漏修补。该手术方案采用了神经内镜的独特优势，为处理鞍区表皮样囊肿提供了新的经验与见解。