今天为大家分享的是“脑脊液循环障碍管理”专题，由首都儿科研究所神经外科主任张冰克教授带来的：“小儿脑积水诊治经验分享”，欢迎阅读！
术者介绍张冰克，首都儿科研究所神经外科主任，北京医师协会理事，北京医学会小儿外科理事，任北京大学医学部神经外科学学系教授委员，从事神经外科三十余年，从事小儿神经外科二十六年成功实施了余例神经外科手术，其中儿童颅内肿瘤及脊髓肿瘤手术就达余例，多为疑难手术，三四级手术占总手术的80%以上。同时对小儿脑积水，脑室炎，新生儿颅脑出血，新生儿先天畸形的处理有丰富经验，总体有效率在90%以上，治愈率达70%以上。目前主要从事新生儿及婴幼儿神经系统肿瘤及先天疾病的治疗。
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一
后颅凹囊肿应该怎么处理？
能不能通过病例给我们介绍一下？
张冰克教授：我们科最近收治一个比较典型病例，小健今年十二岁，家住外地，在两岁的时候儿，仍然不能走路，在当地检查发现后颅凹囊肿，来到北京，在北京医院行囊肿腹腔分流术。当时用的是抗虹吸中压管，是定压管。术后四十五天小建可以慢慢下地行走了，复查头颅CT囊肿消失了。患儿没有自觉症状，家属非常满意，但在七岁的时候因分流管断裂做了二次分流管儿置换，换成了一个可调压分流管。当时把分流管儿调整到了最高档2.5。术后囊肿又出现了，但是增大不明显，二次术后恢复好，仍无症状。二次术后五年分流管二次断裂，出现了头疼，头晕的症状。这次因置换分流管住院。开始考虑把分流管儿拔除同时用内镜打开囊肿壁，一次解决囊肿的问题。因为随着年龄的生长，囊肿增大的可能性逐渐减小，到7岁左右大部分囊肿停止生长，考虑有可以内镜手术在去除分流管同时开放囊肿，但腰穿后发现颅压高达mmH2O。诊断是分流管依赖了，因为二次手术已经把分流管的压力调成了最高的2.5档。而文献报道分流管依赖产生的患者均使用的是低压分流管，考虑该患者分流管依赖的原因是因为分流管的压力不准造成。所以没有办法单纯内镜能够解决了。最后考虑只能以贝朗的分流管儿来做置换手术了。我们手术时发现脑脊液喷出，术中分流管压力调为12cmH2O。但是术后病人起床后仍头晕，我们又把压力调高到了14cmH2O。病人症状消失，复查头颅CT，分流管位置良好，病人痊愈出院。后颅凹蛛网膜囊肿治疗可选择内镜打开囊肿或开颅剥除囊肿（可在内镜辅助下）及囊肿分流，其中囊肿分流损伤小，具有更高有效率，成年后可考虑拔除分流管。
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二
为什么单纯内镜不能解决，需要分流管置换？
张冰克教授：因为分流管依赖病人的脑结构发生变化，蛛网膜颗粒退化，蛛网膜小梁病理性增生导致回吸收功能减弱，不能吸收的脑脊液只能通过分流管分流至腹腔，由于分流管没有静水压装置导致立位负压，长时间低颅压导致分流管依赖。此类患者可能因分流管很小的压力变化而导致明显症状，所以需要用一个压力比较精确的带静水压的分流管来调整。目前只有贝朗的分流管能够达到这样的条件。贝朗分流管可设置范围为0-20cmH2O,每档间隔为1cmH2O。
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三
什么是分流管依赖综合征？
张冰克教授：分流管依赖综合征是指囊肿分流术后长期低颅压产生颅内压异常，在失代偿后产生分流管依赖，当分流管功能障碍（堵塞、断裂）时出现颅高压症状，常常合并裂隙脑室。
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四
分流管依赖综合征症状是什么？
张冰克教授：分流管依赖综合征的主要症状为颅内压增高的症状，包括：头痛、恶心呕吐、斜视、视力下降等。还可能引起癫痫、头晕、神经功能障碍。
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五
何种患者易出现分流管依赖综合征？
张冰克教授：低龄分流、使用低压管、分流持续时间长、初始囊肿体积大。
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六
分流管依赖综合征如何治疗？
张冰克教授：根据具体情况可行分流管调整、改行脑室-腹腔分流或腰大池-腹腔分流，将低压分流管更换为可调压分流管并选用中、高档位；有术者术中剥除已塌陷蛛网膜囊肿来解除对分流的堵塞等。
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七
分流术后有什么特殊处理？
张冰克教授：对于脑室腹腔分流术常规来讲优选额角入路，但此例中因已出现裂隙脑室，最好行枕角穿刺将分流管过室间孔2厘米，防止因脑室过小导致头端被脉络丛包裹，术后病人常出现一过性头痛，应该注意眼底，视力及外展神经的恢复情况，必要时行头颅CT检查了解脑室情况。
图A.8岁时CT示囊肿消失
图B.10岁时CT示囊肿稍增大
术前x线示分流管断裂
图A.术前MRI
图B.术后CT
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