半椎体的诊断与治疗

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胚胎期脊柱的发育发生在孕4~6周。在第六周之前,脊柱间充质机质细胞形成完毕。椎体的形成缺陷就发生在这一时期。这种形成缺陷包括形成障碍、分节障碍以及节段融合。最终的临床畸形的产生取决于椎体畸形的类型、部位以及它对脊柱生长平衡性的影响。

椎体的畸形在出生时即存在,然而,临床发现的外观畸形通常要在出生后几年才被发现,这取决于发生生长不平衡的程度。单发的椎体异常可能是散发的,但是多发性椎体异常可能是遗传的。真正的发病率目前还不清楚,因为有些椎体异常造成的畸形很小,容易被忽略。椎体形成障碍可以表现为轻度的椎体楔形变到严重的半侧椎体完全缺失。

它可以发生在脊柱的任何部位。半椎体畸形非常常见。如果发生在胸椎,会出现相应的多余肋骨。临床上表现出的畸形程度取决于半椎体的部位以及半椎体的生长潜力。侧方的半椎体会导致脊柱侧凸,而后方的半椎体会导致脊柱后凸。

图1.形成障碍。A.前方中心形成障碍(蝴蝶椎),通常是非进行性的。B.嵌入型半椎体,注意存在相适应的邻近椎体,造成的畸形很小。C-E.分别为楔形、游离型、多发型半椎体,显示不同的椎体楔形程度,以及逐渐增加的进展趋势。

病例:

斜冠状切面,L3椎体右侧部分缺失,脊柱向右侧弯曲;

横断面,病变腰3椎体位置略偏左,椎体宽度略小;

相邻正常椎体的横断面,位置居中;

略偏左侧的矢状切面,显示椎体较小,

略偏右侧的矢状切面,相应层面未见椎体骨化中心,上下椎体间隙增宽。

另一病例的三维成像,A、B、C平面的中心点位于病变椎体上。

除了观察之外没有什么更好的非手术治疗方法。与其他对支架治疗有反应的脊柱侧凸不同,先天性脊柱侧凸一般不应用支架治疗。理想的治疗模式是在脊柱病变加剧之前进行手术支撑固定。先天性脊柱侧凸的手术方法的选择取决于畸形的类型、畸形的部位以及遗留的生长能力。治疗的目标是使病变进展停止,在骨骼成熟时达到脊柱的平衡。椎体生长最迅速的时期是在2岁之前和青春期。因此,在这些时期内临床畸形会迅速变化,需要密切监测。这类患者的手术并发症较高。当手术尝试纠正侧凸畸形时,患者极易出现神经系统并发症。理想状态是,当患者的畸形具有很大的进展可能性时,在侧凸角度较小时进行支持固定95。其他进展可能性小和进展情况不明确的患儿需要密切随访,摄片检查。在侧凸弧度不再进展或脊柱仍然处于平衡状态时,手术治疗应被推迟。总的来说,50%的侧凸是稳定的25%的侧凸进展缓慢,25%的侧凸进展迅速。手术是先天性脊柱侧凸的最终治疗方法。其应用指征是迅速进展的侧凸畸形,以及引起脊柱失平衡的畸形。根据畸形的类型和发生部位,有一系列的手术方法可以选择。尝试纠正侧凸崎形有很高的神经损伤风险。原位融合被认为是金标准,在进展性畸形或有进展趋势但脊柱仍处于平衡状态的畸形中有应用指征。对于年龄小的患儿,必须应用前后路融合以平衡残留的生长能力。对于脊柱残留的生长能力很小的大年龄患儿,单纯的后路融合固定就足够了。半侧骨骺阻滞固定术是原位融合的一种变化方式。它包括仅融合凸侧的椎体部分,而允许凹侧的骨骺继续生长,使得畸形得到纠正。由于是逐渐地纠正畸形,故降低了神经损伤的风险。半椎体切除术在腰椎病变中应用较多,因为腰椎的脊柱失平衡非常明显,并且该部分相应节段的神经马尾在牵拉等损伤方面相对较为安全。少数情况下,半椎体切除也可在胸椎或胸腰椎节段中应用明。但要取得良好的疗效,通常需要前路和后路都暴露。                


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