图1:WalterDandy展示了顶叶经皮层入路徒手摘除巨大脑室内肿瘤（DandyWE.TheBrain.Hagerstown,MD:W.F.PriorCompany,.）Dandy开创了征服脑室系统手术的技术。
脑室内肿瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的10%，并且仅有10%是完全位于脑室系统内。肿瘤是根据其轴内和轴外的成分而分类。
最常见的原发性脑肿瘤包括胶样囊肿，颅咽管瘤，星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤，室管膜瘤，表皮样和皮样囊肿。最常见的继发肿瘤包括脑膜瘤，胶质瘤，垂体腺瘤和蛛网膜囊肿。这些肿瘤通常是良性的，生长缓慢，而且通常体积巨大时才发现，此时临床表现为梗阻性脑积水或占位压迫引起的症状体征。
在肿瘤切除后期碰到的脉络膜血管的分支滋养这些肿块。这些病变的特点，例如它们体积巨大，位置深在和血供丰富，增加了手术的技术难度。与脑室壁和周围深部核团有关的重要的神经功能应予以保留。
脑室肿瘤并不常见，占颅内病变的1%以下。由于位置很难到达而且毗邻重要的间脑和脑干结构，他们面临特别的技术挑战。
诊断
肿瘤的占位效应导致梗阻性脑积水或深部脑结构的压迫症状。许多有这些肿瘤的病人没有症状，因不相关的头痛去检查时才发现。
巨大脑室内肿物的病人可有不同的神经功能缺失。由于肿物生长并累及深部白质，常见的临床症状可包括头痛，平衡不佳，认知功能失常，人格改变，肌力减退，共济失调，视觉异常和癫痫。病人可能没意识到他们的记忆障碍，术前应进行神经心理测试，以充分评估术后的功能缺失。
梗阻性脑积水在时间上可表现为急性，慢性或间歇性，如已经提到的胶样囊肿那样。急性梗阻性脑积水可能出现急性发作性头痛，恶心，和/或呕吐。极少见的，是它可以导致胶样囊肿患者猝死。间歇性脑积水特征性地表现为姿势诱发的恶心，呕吐，头痛或意识水平的改变。
（肿瘤）周围结构的压迫症状构成临床表现的另一个主要方面。脑室内肿瘤压迫中脑常可表现为运动失调，感觉障碍或帕里诺综合征。
帕里诺综合征与松果体区以及顶盖的肿瘤压迫中脑顶盖内侧纵束的吻侧间质核有关。帕里诺综合征包括垂直凝视麻痹（主要是向上凝视时），向上或向下的眼球震颤以及汇聚障碍。
很多第四脑室肿瘤，包括髓母细胞瘤，常常表现出现小脑束的压迫症状，例如共济失调。
评估
影像学是评价脑室内肿瘤的主要手段，磁共振成像（MRI）是金标准。MRI可以详细评估肿瘤大小、血供和侵袭范围。它还可以评估瘤周环境、相关水肿和脑室解剖，所有这些对术前计划都很重要。
深入理解深部病变的三维解剖结构对于沿着肿块的长轴选择合适的手术路径很重要，能够尽可能减小脑组织的牵拉和破坏。随着病变向深部发展，手术操作角度变得比简单的暴露范围更重要。
因此，重建轴位，矢状位和冠状位MRI平面有利于为术者提供脑室进入点的必要信息。必须多角度分析肿瘤。脑室内肿瘤周围通常有脑脊液围绕肿瘤形成一个“帽子”。由于病变在被发现前往往达到很大体积，正常的解剖结构可能已经被扭曲并常在术前辨认困难。
重要的脑室静脉如丘纹静脉需要被特殊