颅脑毛细胞型星形细胞瘤

基本情况

患者，男性，23岁，头痛、头晕半年

MRI

右侧小脑半球见一囊实性T低T2高信号，大小约5.7cm×3.7cm×3.6cm，边界清晰光滑，内部可见分隔，增强扫描病灶右侧壁结节状明显强化，壁结节大小约2.6cm×2.2cm×.9cm，分隔、囊壁明显强化，囊内容物无强化；第四脑室、右侧侧孔、正中孔受压，脑室系统扩张。

毛细胞型星形细胞瘤，梗阻性脑积水

免疫组化结果：CK(-)，Vim(+)、S-00(+)，GFAP(+)、α-inhibin(-)、D2-40(-）。血管内皮细胞CD34(+)、ki-67index（约3%+）。

病理：（右小脑占位）：符合毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）

毛细胞型星形细胞瘤

单纯囊肿型；囊性伴壁结节型；实性肿块型；

单纯囊肿型：壁薄且内缘光滑；囊壁呈T等T2稍高信号，囊液呈T低T2高信号，T2FLAIR上呈等或稍高信号；增强扫描囊壁呈轻至中度强化；

囊性伴壁结节型：多发生在小脑，多为大囊大结节表现，囊性部分为单囊或多囊状，呈T低T2高信号，T2FLAIR上呈等或稍高信号；壁结节呈T等或稍低、T2高信号，若出现黏液变、囊变区则信号不均匀。

强化方式多样：

①表现为壁结节和囊壁均明显强化；

②壁结节明显强化而囊壁无强化；

③壁结节和囊壁均轻度强化；

实性肿块型：多发生在鞍区，沿视觉通路生长而呈前后方向走行。以实性成分为主，内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。肿块多呈T等或稍低信号，T2高信号，内部信号不均，DWI上呈等、低信号。增强扫描肿块呈明显均匀/不均匀性强化。

这个病例，属于典型毛细胞型星形细胞瘤。鉴别诊断仅需与血管母细胞瘤鉴别。

同为囊实性占位，毛细胞型星形细胞瘤发病年龄较小（青少年），壁结节比较大，属于大囊大结节，囊变区相对小，瘤周无水肿，强化程度不如血管母细胞瘤明显；

血管母细胞瘤发病年龄较大（20-40岁），大囊小结节，瘤周可有水肿，增强显著强化。血管母细胞瘤患者，应该留意有无VHL综合征。

参考资料：

CT读片指南，第二版，主编卢光明许健陈君坤