慢性进行性脊髓变性疾病脊髓空洞

脊髓空洞症(Syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性疾病,病变多位于颈、胸髓;亦可发生于延髓,称为延髓空洞症(syringobulbia)。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发,典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

先天性发育异常:本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常;(有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致)。

机械因素:颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进人蛛网膜下腔脑室内压力搏动性增高,不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞;

左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液一经室间孔一第二脑室:与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起一经中脑水管第四脑室,再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室的正中外侧孔蛛网膜下隙一蛛网膜粒一上矢状卖一窦汇一左右横窦一左右乙状窦一颈内静脉。

脊髓血液循环异常:引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞和脊髓积水。此外,脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型,称为症状性或继发性脊髓空洞症。

脊髓空洞症状表现:

(一)本病通常在20-30岁发病,仍可发生于儿童期或成年以后,男女比例3:I。

起病及进展缓慢,早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部),出现节段性分离性感觉障碍,逐渐扩大至双上肢和胸背部,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉和深感觉保存,病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束,出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。

(二)前角细胞受累相应节段肌萎缩、肌束颤动中肌张力减低和健反射减弱,缩明显、空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及C8TI侧角交感神经中枢出现Horner征。

脊髓空洞类型:

1.Babinski征(斯基征):患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲,若拇指背伸,其余四趾呈扇形展开,为椎体束受损的体征,见于脑出血,脑肿瘤,脑损伤等。

2.0ppenheim征(奥本海姆征):医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压,阳性表现同Babinski征。

3.Gordon征(戈登征):检查时用手以一定力量捏压腓肠肌,阳性表现同Babinski征。

4.Chaddock征(克征):竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止,阳性表现同Babinski征。

5.Gonda征(冈达征):紧压足外侧两趾向下,数秒钟后突然放松,阳性表现同Babinski征。

6.Schaffer征(菲征):用拇、示指捏压病人跟腱,出现拇趾背屈为阳性。

7.掌下颌反射:用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时,出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。正常人7%出现,当锥体束损伤时出现。

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