这女子不仅是镜面人还患罕见疾病,浙江

普通人身体里的器官都是按“规矩”长好的,心、脾、胃在左,肝、胆在右这已经是常识,可是镜像人却正好相反。浙江的周女士就是一个例子,然而她不光是镜像人那么简单……

15岁起胸闷咳嗽,一病就是30年

周女士今年45岁,浙江湖州德清人,自幼瘦小多病。她从15岁起就出现反复胸闷咳嗽,当时家里人以为是感冒引起的,谁知到后来病情越来越重,活动后就会明显胸闷气促,每年天气转凉还会出现咯血的症状,看病住院成了家常便饭。

对于这个“老病号”,医院诊断她为支气管扩张、肺气肿、肺大泡,每次发病时也只能给她开点消炎药、挂盐水。

一个月前周女士在一次劳累后突然出现明显的胸闷气急症状,原来是她的肺部在反复感染后出现破裂,气体从肺里漏到胸腔里越积越多,压力越来越大,把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小。

医院医生认为她的病情已经没有恢复的可能,建议医院尝试肺移植治疗。

不仅是“镜面人”,还患罕见疾病

周女士辗转找到浙大一院肺移植中心。中心主任韩威力接诊后认为周女士患支气管扩张,反复感染伴咯血,为终末期肺病,肺移植是唯一途径,需要进行双肺移植手术。

韩威力为周女士做了全面检查后惊讶地发现,她的心脏居然长在右边,肝脾肺肾这几个内脏也长反了,还患有合并支气管扩张及慢性鼻窦炎,由此可以诊断为Kartagener综合征。

目前国内外只报道了十余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内报道一例。由于患者存在全内脏反位,肺门解剖结构异常,移植手术难度非常大。

“简单来说,Kartagener综合征患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、支气管扩张等导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。”韩威力解释。

有关Kartagener综合征

病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,黏液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。

Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。

多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

经详细了解患者家庭情况证实,周女士的父母为表亲之间的近亲结婚,家中除了周女士外还有4个兄弟姐妹,其中一个姐姐也患有类似的疾病。

在等来匹配的捐献肺源后,周女士的肺移植手术流程立即启动。经过严密的监护和评估,当天在手术室内就脱离了ECMO辅助,于9月7日凌晨2点平稳转入监护病房。

来源:百度百科

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