病因病理:髓母细胞瘤起源于小脑蚓部,是一种高度恶性(WHO分类VI级)的原始神经外胚层肿瘤,常突入第四脑室内,引起梗阻性脑积水。
临床表现:小脑病变及颅内压增高的症状和体症,发病年龄常20岁以内,高峰在15岁之前,男性多见。
影像学表现:CT平扫髓母细胞瘤表现为后颅凹中部均匀一致的类圆形略高密度影,少数为等密度,MR表现为等或略长T1、略长T2异常信号,边缘较清楚,突入第四脑室,很少有出血、囊变及钙化;常常合并脑积水,表现为第三脑室及双侧侧脑室扩大;增强扫描肿瘤多呈均匀性强化,有脑脊液播散转移者可见脑(脊)膜、室管膜结节。
鉴别诊断:常与第四脑室室管膜瘤鉴别,髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,而室管膜瘤多起源于第四脑室基底部,髓母细胞瘤瘤体前方可见脑脊液环绕,而后部则无此现象,室管膜瘤后方多有脑脊液环绕;室管膜瘤可钙化,髓母细胞瘤多无钙化;强化髓母细胞瘤较室管膜瘤更明显、更均质,且室管膜瘤常可沿正中孔、侧孔向脑室外蔓延。
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