颅脑先天性畸形及发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致。其余的致病原因复查，机制不详。颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法。
先天性脑积水先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称婴儿性脑积水（infantilehydrocephalus）、积水性无脑畸形。病因不明，可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常，而形成一个大囊。也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。
临床与病理大脑半球形成一个囊，囊壁由软脑膜组成，其内衬以神经胶质组织，而非室管膜。颅骨及脑膜发育正常。
出生后数周或数月逐渐出现症状，头颅迅速增大，与面部比例失调。吞咽困难，眼球运动失调、两眼下视呈“落日征”，深反射亢进等。
颅骨透光试验阳性。
?落日征
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