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DOI:10./s---y
医院神经外科Green等人分析了特发性正常压力脑积水和迟发型特发性导水管狭窄的颅内压波形特点，结果发表在2年5月的FluidsBarriersCNS上。
研究背景
特发性正常压力脑积水（iNPH）是常见于老年人的神经退行性疾病之一。主要表现为步态障碍、认知功能减退和小便失禁三主征。其自然史表现为随着病程进展逐渐恶化。iNPH可以通过脑室-腹腔分流手术改善症状。因此它也是一种可以治疗的痴呆表现。
iNPH的病理生理过程仍未完全明了，诊断标准也并不明确。因此，选择能从手术获益的患者是临床难题。而iNPH当前的诊断率和治疗率仍然非常低下。目前认为，iNPH不单纯是脑脊液产生和吸收不匹配的问题，而是更为复杂的老年性的脑脊液流动障碍。因此，有必要更为深入的了解iNPH的病理生理机制。
迟发型特发性导水管狭窄（LIAS）是一种更为罕见的慢性成人脑积水。LIAS的病理生理过程表现为脑脊液流动通过导水管的慢性受阻。典型的影响表现为侧脑室和三脑室扩大，灰结节和终板凸起以及三脑室隐窝扩大。这些表现被认为是慢性脑脊液积聚以及颅内压升高的结果。导水管的病变可从儿童时期开始，存在几十年，患者可在脑室显著扩大后多年才出现临床症状。临床表现为与iNPH类似的三主征，但发病年龄更为年轻，并可表现为慢性头痛。
本研究的主要目标为研究iNPH和LIAS患者ICP生理波形特点的区别。虽然两者临床表现近似，但可能存在截然不同的ICP特征。两者比较，有助于进一步了解背后病理生理的不同
研究方法
纳入了医院神经外科经治的LIAS和iNPH患者。这些患者都接受了诊断性的颅内压监测。详细患者入排流程见图1.
图1.患者筛选流程
所纳入的iNPH患者为根据iNPH指南，具有脑室扩大的影像表现以及临床特点，诊断为疑似iNPH的患者。排除导水管狭窄及其他继发型NPH。所纳入的LIAS患者为具有慢性症状6个月以上，具有相应的影像表现（图2）。导水管狭窄合并明确的颅内压升高的患者由于不需要诊断性颅内压监测，因此予以排除。
图2.典型的LIAS影像表现
最终分析的时候仅纳入脑脊液释放实验后临床症状改善的患者。iNPH的严重程度使用Oslo-iNPH评分系统进行评估。这一评分对三主征按严重程度进行1-5分评估，总分为3-15分，评分越低显示症状越严重。LIAS无定量疾病评分工具，因此使用简单的描述性评价。脑脊液分流或者三脑室造瘘的指征由手术团队进行评估。iNPH的预后指标为1-3月后Oslo-iNPH评分。所有患者均记录了手术前后MRI或CT上的Evans指数。
Oslo-iNPH评分,引用自ActaNeurochir(Wien).Jan;(1):21-9;
统计分析
采用Prism软件进行统计分析。使用Mann-Whitney-U检验和chi-方检验比较组间参数。采用多因素回归模型进行变量分析。计算非参数Spearman相关系数来确定特定参数的关联系数。
结果
98例iNPH患者接受VP分流后症状好转。中位Oslo评分为11（范围4-14），中位术后Oslo评分为13（范围7-15）.术后Oslo评分改善2分（中位数）。14例LIAS患者术后好转（VP9例，ETV5例）。10例步态好转，8例认知改善，7例尿失禁改善，7例头痛改善。LIAS患者更年轻，Evan’s指数更高。见表1.
表1.患者基线特点
ICP波形特点
图3显示一例患者在10h监护期内的基于ICP的AMP、RAP、RESP和SLOW参数。
图3.典型病例的10h记录数值
表2显示两组患者的ICP波形特点。
表2两组ICP及衍生数值的比较。
LIAS患者平均ICP较高（图4）。iNPH患者平均AMP和MWA较高（图5）。iNPH患者RT较高，但RTc两组接近（图6.）。值得注意的是，所有这些差异显著的数值，在个体ICP及衍生指标上均表现出重叠。其他ICP衍生指标在两组中无显著差异。
图4.两组ICP差异比较。
图5.两组AMP和MWA的差异比较。
图6.两组RT和RTc的差异比较。
讨论
本研究比较了iNPH和LIAS患者ICP及衍生指标的差异。虽然两组患者ICP均在正常范围，但LIAS患者平均ICP更高，病理生理过程的不同可解释这一差异。
值得注意的是，iNPH患者虽然ICP较低，但其AMP和MWA更高。通常AMP和MWA的升高与ICP升高相关。这一反常关联提示iNPH患者颅内压力-容积曲线的左移，因而在较低的容积区间内出现剧烈的ICP变化。
RAP变化提示两组患者的脑脊髓储备能力均下降。由于iNPH患者的ICP更低，这一发现也提示iNPH患者存在颅内压力-容积曲线的左移。
结论
ICP波形分析有助于了解LIAS和iNPH的病理生理机制。两组患者中iNPH患者ICP更低，可能存在压力-容积曲线左移。年龄对ICP及AMP/MWA的影响需要进一步研究明确。
杜倬婴
博士，上海市神经外科急救中心、医院神经外科颅脑创伤与神经重症团队主治医师。