病史
男，60y，因“右下肢乏力三年，加重一年”入院。
X线
CT
MR
T2WI矢状位
T2压脂矢状位
编辑/校对:周佳莹／彭丹丹
颅底凹陷症
一、概述
?凹陷，是枕颈部畸形中最常见的一种类型，是指颅颈结合部发育异常，枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷入颅腔，并使之下方的寰、枢椎，特别是齿状突向上突入枕大孔，常造成枕大孔狭窄、后颅窝变小或牵拉后组颅神经根产生一系列临床症状时，一般需要手术治疗。
?该畸形可单独发生，也可与其他畸形同时存在，如寰枕融合畸形、斜坡或／和枕骨髁发育不良、寰椎不闭合等，也可合并神经系统异常如Chiari畸形、脊髓空洞等。
二、临床分型
?颅底凹陷症分为原发性和继发性两种类型：
前者是先天性发育异常，较常见，常合并短颈畸形，寰枕融合，寰椎发育不良，齿状突发育异常等；
后者可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素使骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷。
?通常临床所指多为前者。
三、临床表现
?颅底凹陷症的临床表现具有复杂和多样性的特点，与疾病原因和邻近结构受累程度有关。症状常为隐匿性，缓慢加重，甚至长期无明显进展，但可在轻微外伤后急剧恶化。
?临床表现：颈短、发际低等特征外，主要表现为颈项部或枕下疼痛或放射痛，颈僵、颈部活动受限及斜颈等。
?脊髓压迫症是最常见的神经系统异常，部分病例表现脑干及颅神经功能障碍，少数病例伴随头晕、晕厥、TIA发作等与椎基底动脉系统受累有关的症状。
四、诊断
?对颅底凹陷症的诊断，X线平片、CT及MRI三检查必须互相结合，三者缺一不可，才可精确、全面了解颅底凹陷症的畸形情况和脊髓损伤情况，为手术提供重要信息，让患者得到及时诊治，减少致残率。
?MRI：以其良好的软组织分辨率，可以用来评价中枢神经、血管、韧带等结构，尤其是在显示神经系统异常如Chiari畸形、脊髓空洞等方面优势明显，因此常用于颅底凹陷症术前及术后评估。
五、骨性标志
?颅底凹陷症的最初诊断是基于X线平片，一般情况下如果在颈椎张口前后位平片上看不到寰椎一枢椎复合体就要怀疑颅底凹陷的可能。
?进一步的确诊依赖于颈椎侧位片上的几条线：Chamberlainline，McGregorline。
Chamberlainline（CBL）：亦称腭枕线，即侧位片上硬腭后缘与枕骨大孔后缘之间的连线，如果齿状突尖超出腭枕线3mm即可诊断颅底凹陷症。
McGregorline：亦称麦氏线，即从硬腭后缘至枕骨鳞部最低点做一连线。如果齿状突尖向上超出此线7mm则可诊断颅底凹陷症。
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