作者：王秀平夏建国韩芳尹波刘含秋
来源：中华医学杂志,,96(31):-.
毛细胞星形细胞瘤(PA)是一种少见的生长缓慢的中枢神经胶质肿瘤，年世界卫生组织(WHO)中枢神经肿瘤分级将其列为Ⅰ级星形细胞瘤，占原发性中枢神经系统肿瘤的2.3%，约占儿童中枢神经系统肿瘤的8.0%～23.5%。PA通常是具有良性局限性生长的星形细胞瘤，很少浸润周围的脑组织、罕见有恶性表现，如间变，脑膜播散、局部肿瘤的复发非常少见。PA常发生在儿童和青少年，一般为单发，大多数发生在轴内中线或中线附近，以小脑最为常见，其次如视通路、下丘脑区、间脑、脑干，而成人则以幕上多见，脑室的PA比较少见，本研究回顾性分析经手术病理证实的13例脑室内PA患者的影像、病理及临床表现，以提高对该病的认识和诊断的准确性。
一、对象与方法1．患者：
回顾分析年1月至年1月经手术病理证实的脑室内PA患者13例，其中1例患者2处病灶，共14个病灶。其中9医院进修期间收集，4例医院。男6例、女7例，年龄6～49岁，中位年龄29岁，平均年龄25.5岁。病程3周～5年。
2．检查方法：
11例患者磁共振(MR)检查，采用西门子3.0T高场MR，8通道头颅正交线圈，常规的轴位T1WI、T2WI及FLAIR、DWI序列、轴位及矢状位T1WI增强扫描，视野25cm，层厚3.0mm，间隔0.3mm，激励次数2次，矩阵×。对比剂为马根维显(Gd－DTPA),浓度0.5mmol/ml，剂量为0.1mmol/kg体质量。其中8例患者行CT平扫。由影像科一名中枢神经系统方向的副主任医师阅片观察病灶的大小、形态、CT密度、磁共振信号成分及强化方式，周围水肿情况等。
二、结果1．影像表现：
13例患者临床症状多为头痛头晕、呕吐、行走不稳、视力下降。其中头痛10例，头晕5例，呕吐5例，行走不稳6例，视力下降1例；无症状偶然发现1例；不同程度脑积水12例。1例多发患者手术切除右侧脑室病灶，四脑室病灶随访观察1年后切除。
13例患者共计14个病灶，其中四脑室9例，左侧侧脑室2例、右侧侧脑室3例。病灶多呈类圆形，其中4例形态不规则，肿瘤最大径6.3cm，最小直径1.8cm，平均3.71cm，病灶边界均较清楚。其中3例有瘤周水肿。囊实性者12例(图1)，多以实性为主。完全囊性者2例(图2)，3例有钙化(图1A)，2例伴脑脊液播散(图3)。肿瘤囊性部分在T1WI上均呈明显低信号，T2WI呈明显高信号；肿瘤囊壁及实性部分T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号。CT上肿瘤囊性部分均呈明显低密度，CT值为3～15HU；肿瘤囊壁及实性部分呈等低密度，CT值为23～35HU。有3例患者病灶CT上可见钙化，增强后不均匀强化，MRI增强呈"丝瓜瓤样"改变；其中肿瘤囊壁强化者2例，1例轻度强化，1例明显强化；肿瘤囊性部分均不强化。DWI为等低信号(图1D)，表观扩散系数图为高信号。另外，本研究中有12例患者出现不同程度梗阻性脑积水。
图1
四脑室囊实性毛细胞星形细胞瘤 患者男，13岁，1A.CT显示边缘有弧形钙化，1B.磁共振(MR)T1WI，病灶呈类圆形等低信号，1C.MRT2WI，病灶呈类圆形高低混杂信号，同时侧脑室颞角扩张，1D.扩散加权成像呈等低信号，1E.MRT1WI增强，病灶明显不均匀强化，呈"丝瓜瓤样"改变
图2
四脑室囊性毛细胞星形细胞瘤患者女，30岁，MRT1WI矢状位增强，病灶无强化
图3
四脑室囊实性毛细胞星形细胞瘤患者女，32岁，T1WI增强，病灶不均匀强化伴脑脊液播散灶
2．肿物病理：
瘤细胞多为毛发样突起的小圆核瘤或梭形细胞呈稀疏星网状排列或束状分布，瘤细胞突起丰富。瘤内某些区域血管丰富，可见黏液样变性、玻璃样变性血管改变；瘤内Rosenthal纤维12例，嗜酸颗粒小体9例，黏液、微囊变7例。免疫组化：神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(＋)13例，MGMT(＋)6例，S(＋)12例，Olig2(＋)8例(图4)。
图4
肿瘤病理 A．镜下肿瘤细胞呈束状排列，亦见微囊结构，其间散在扭曲的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体 HE ×；B.免疫组化(SP法)染色GFAP肿瘤细胞胞质弥漫强阳性免疫组化(SP法) ×
三、讨论PA是儿童常见的脑肿瘤，但脑室内PA比较少见，占所有PA的4.0%～15.6%。脑室系统本身的结构包括室管膜及脉络丛，缺乏星形细胞成分，因而脑室内的星形细胞瘤均由脑室周围结构突入，依据其影像表现将来自脑室周围结构但主要位于脑室的星形细胞瘤称为脑室的星形细胞瘤。PA多发生在20岁内儿童及青少年患者，年龄越大，发病率越低，30岁以上少见，50岁以上罕见。本组中13例PA患者年龄在6～49岁，30岁以上患者4例，50岁以上患者未见；文献报道PA男女性别比例无明显差异，本组中男6例、女7例，与文献一致。
有研究发现肿瘤发生部位与年龄有一定的相关性，Burkhard等大样本研究发现幕下小脑PA多发生于儿童患者，幕上PA则为成年人多见，脑干的PA年龄差异无统计学意义；本组研究中四脑室PA多见于儿童，而侧脑室PA均为成人，与文献报道一致。PA临床症状与肿瘤的大小、部位以及是否出现脑积水直接相关，病程通常是几个月的持续时间。这些症状主要有头痛、呕吐、精神改变、步态共济失调和视觉障碍等。本组除1例发生左侧侧脑室三角区PA患者无症状、无脑积水外，其余12例患者均见不同程度的脑积水改变及临床症状。
病理结构上，毛细胞型星形细胞肿瘤的特点是具有毛发样突起的细长梭形肿瘤细胞，肿瘤组织由致密区和疏松区组成，双相分布。致密区由梭形双极毛状细胞及丰富Rosenthal纤维构成，双极细胞具有的毛发样胞突最有特征性，疏松区则为多极细胞，微囊和嗜酸性小体，致密区和疏松区的成分不一决定了囊性部分及实性部分的比例不同，有些肿瘤以胶质成分为主，有些以毛细胞为主，这就解释了PA的影像学表现存在多样性。本组14个病灶中2个为囊性，12个病灶为囊实性；囊实性型PA的实性结节均明显不均匀强化，MR增强图像多呈特征性"丝瓜瓤样"改变。一般情况下，脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，肿瘤血管发育越不成熟，血脑屏障破坏程度越重，强化越明显，提示肿瘤的恶性程度越高。而PA的强化程度并不代表肿瘤的恶性程度；由于PA血管丰富，毛细血管基膜间隙大，可见肾小球样血管，且为有孔型毛细血管，血管通透性增加，增强后造影剂通过血管的内皮间隙进入肿瘤组织，从而不引起血脑屏障的破坏。肿瘤囊壁可强化或不强化，本组中有2例肿瘤囊壁强化。增强后不强化的囊壁提示由反应性增生的胶质或受压脑组织构成，手术时可不切除囊壁；囊壁强化的病理基础目前尚有争论，多数学者认为与囊壁存在含活性的肿瘤细胞及增生的新生血管有关；而Beni－Adani等研究认为囊壁强化是由反应性增生的血管构成。
本组中3例复发、1例脑脊液播散均在四脑室，1例患者侧脑室、四脑室多发亦见播散，文献报道脑干PA预后较差，我们认为四脑室病灶较侧脑室更易复发或播散，或与部分四脑室病灶可能起源于脑干有一定关联。PA少见出血、钙化和脑脊液播散，本组14例病灶中发现3例钙化。文献报道大约4%的病例可发生脑脊液播散，可能是肿瘤突破室管膜或肿瘤细胞挤入血管间隙及血管周围间隙进入软脑膜腔隙，引起播散。本组中2例病灶出现脑脊液播散；明显高于文献，考虑与病灶发生部位有关，脑室的PA更容易出现脑脊液的播散。
脑室PA需要与发生脑室的髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤以及毛细胞黏液样星形细胞瘤等鉴别；髓母细胞瘤多见于儿童，恶性程度高，坏死囊变少见，CT上平扫密度较高，T2W信号与灰质相似，较PA信号低，DWI信号高于PA，增强后明显强化，部分有延迟强化趋势；室管膜瘤常伴囊变钙化，增强后多呈轻到中度强化，没有PA强化明显，可沿脑脊液播散；脉络丛乳头状瘤多分叶状改变，囊变坏死少见，脑积水明显，增强后病灶明显强化。毛细胞黏液样星形细胞瘤与PA虽有相似的组织病理学特征，但其复发率与脑脊液播散较PA高，预后较差，好发婴幼儿。
总之，尽管脑室的PA相对少见，但是如果发现脑室系统有边界清楚的囊实性肿块，尤其MRI增强后呈特征性"丝瓜瓤样"改变的影像特点对脑室PA的诊断在多数患者中有一定帮助。
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