正常压力脑积水(normalpressurehydrocephalus,NPH)是一种脑室虽扩大,而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展,有些在病情出现后,其病程为数月或几年。病人没有明显头痛,但有行为改变、癫痫或帕金森症。近期记忆丧失是最明显的特点,病人常表现呆滞,自发性或主动性活动下降,谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱,对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。
一、分类
根据有无明确病因分为2类:
1.特发性NPH
原因不明,可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或脑膜感染所致。
2.继发性NPH(症状性NPH)
可以由脑脊髓膜炎、SAH、外伤等引起的脑脊液流通障碍或脑肿瘤、中脑导水管狭窄等原因引起。
二、临床症状
1.精神障碍,记忆力减退,思维和动作缓慢、进行性痴呆
大多数情况下最先出现精神症状,表现为精神活动迟钝和无欲望,思维、言语、计算力障碍出现相对较晚,记忆定向障碍也常见,有时可达到精神病的程度。言语动作减少、缄默、嗜睡和昏睡状态偶见。上述症状多为进行性,也可有波动。有时表现为焦虑、抑郁和兴奋攻击行为,偶见幻觉、妄想。
2.步态障碍
步态异常发生在精神症状出现数月后,轻者为步态缓慢、直线行走困难,严重者不能自己行走和站立。患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。
3.尿失禁
通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。大便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例。
除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。
三、诊断
本病根据临床特点、脑脊液压力测定和CT图像可作初步诊断。在诊断时不一定需三联征俱全,有下述情况就应考虑到NPH的可能:
1.进展较快且神经衰弱(记忆力减退)、脑动脉硬化更为严重之智能障碍者。
2.无脊髓受压征象,表现有两侧肌张力增高、病理特征并不很明显,而步行障碍严重者。
3.脑血管病急性发作后,瘫痪等症状有显著改善或恢复后又出现逐渐进展的智能障碍或有智能障碍显著加重者。
凡有上述情况,就要考虑到NPH的可能性,并及时做颅脑CT或MRI扫描等检查,可望获得早期诊断。
四、治疗
脑脊液分流手术:为目前最主要效果最为肯定的治疗手段。手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流。颅内分流有脑室—小脑延髓池引流术、三脑室造瘘术。颅外分流手术有脑室—心房分流术及脑室—腹腔分流术,脑室—颈外静脉等分流术。
中医治疗:中医学对于“解颅”早有记载。对于脑积水的形成,中医学多责之于先天不足,气血亏损,或外感时邪、郁阻经络,水湿停聚所致。此外,头部外伤瘀血亦可导致本病。本病病位在脑髓,涉及经络、脏腑,属本虚标实之证,脾肾亏损为本,痰瘀阻络、水湿内停为标。故在临床上根据标本缓急,进行辨证施治,收效较好。
总之,对于正常压力脑积水莫要大意,要尽早发现,及时处理。
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