第四脑室不典型畸胎样横

病例提供:医院(医院)赖伟大夫

讨论主持:医院张军教授

资料汇总:莆田95医院张敏大夫

毛毛虫爽19:59

四脑室壁来源的肿物考虑髓母

曲水流觞20:00

四脑室顶部占位,细胞致密,密度高,长T1稍长T2信号,有囊变区,囊变内有出血,可见液平面,弥散受限,ADC低,NAA减低,无坑考虑髓母细胞瘤。需要鉴别毛瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、AT/RT。AT/RT囊变和出血概率大于髓母细胞瘤,高密度也可以解释。

还不习惯20:00

常规考虑髓母

大海20:01

CT密度高,DWiI高信号,增强强化明显,位于上髓帆,应该首先考虑髓母细胞瘤,待排生殖源性肿瘤’

荣20:02

不常规考虑脉络丛乳头肿瘤,不均匀强化,脑积水,小孩

夏威夷的风20:02

常规考虑髓母细胞瘤

小标20:05

考虑胚胎性肿瘤,髓母可能性大

梁小倩20:05

考虑髓母,待排毛星

左右颠倒的世界(张军)20:06

意见高度一致嘛

范立新湖南省人医放射科20:06

考虑生殖细胞类内胚窦瘤?

天天20:06

弥散受限,CT还高密度,支持恶性肿瘤

郭珺20:07

考虑髓母

游侠儿20:07

考虑脉络从乳头状瘤

范立新湖南省人医放射科20:09

婴儿脑肿瘤那些最多啊

游侠儿20:09

髓母比较多

江桂华(人生如梦)20:12

除了矢状面T1不像髓母,其它征象都支持,包括mrs

lhr20:14

横纹肌样肿瘤,强化信号不均,毛星也不能排除

st霞20:14

应该不是髓母,那不是一出来就不中签,不过还是猜胚胎性肿瘤

晨光20:15

考虑髓母

颜刘清20:16

常规考虑髓母

杨20:16

髓母和AT/RT吧

Belinda20:17

四脑室来源,年龄太小,要不要考虑生殖类,生殖类出血比髓母多吗?宁愿考虑间变室管膜,胶母太小

人生如梦20:17

大胆一些猜一下ATRT,间变室管膜瘤及胶母,把握比较大是恶性或级别高

st霞20:18

卵黄囊瘤?内胚窦瘤?

范立新湖南省人医放射科20:18

髓母年龄太小了

Funacy20:19

病灶前方看到脑脊液信号,考虑四脑室后髓帆来源,常规考虑髓母

曲水流觞20:20

室管膜瘤位置一般靠下,可塑性明显

Scarlett20:22

弥散受限明显,支持胚胎类,AT/RT或髓母。

人生如梦20:24

主诉是腹泻,为何想到查颅脑

赖伟医院影像?

左右颠倒的世界(张军)20:24

恶性肿瘤方向是对的,髓母是首先要考虑的

dream20:24

我现在给的病史其实就是当时我们诊断的病史,没有按照常规讨论去精简。他在外院就照过CT。应该是呕吐,然后想到照头颅CT的

碧青20:24

支持胚胎类肿瘤

左右颠倒的世界(张军)20:25

病人住院是怀疑肠道感染

双胞胎20:26

心脑共病是吗?矢状面有层面是呈铸型,囊变有些明显,又合并出血,考虑间变型室管膜瘤可能!

黄波涛(東莞市厚街醫院)20:27

支持室管膜瘤

左右颠倒的世界(张军)20:28

我也是首先考虑髓母,室管膜放后面

范立新湖南省人医放射科20:28

有点钙化

黄波涛(東莞市厚街醫院)20:29

医院?瘤体偏软,质不均,T1低不太支持髓母

左右颠倒的世界(张军)20:30

DWI信号太高,应该是恶性肿瘤的表现,只是觉得囊变不太像

人生如梦20:31

感觉AT/RT可能性很大啊

曲水流觞20:31

王慧燕医院?没说心脑共病吧,如果心脑共患提示什么

毛毛虫爽20:32

是的,我们诊断恶性肿瘤,报告应该可以了。

晨曦20:36

先考虑胚胎类肿瘤,儿童,ct密度偏高,弥散受限,强化不明显。待排室管膜瘤间变

左右颠倒的世界(张军)20:37

病灶内有出血和坏死是要考虑AT/RT,这两种很难鉴别

毛毛虫爽20:37

髓母也可以有

dream20:38

Belinda20:38

AT/RT。小脑来源,四脑室是受压

黄波涛(東莞市厚街醫院)20:38

好,年龄小,优势大[呲牙][呲牙]

范立新湖南省人医放射科20:39

钙化有用

毛毛虫爽20:41

儿童恶性肿瘤,首先会考虑髓母,AT/RT类的肿瘤

左右颠倒的世界(张军)20:41

人生如梦20:43

先看矢状面,被盖上抬是像髓母,但是背面出现脑脊液就不对,说明肿块可能源于四脑室前下

范立新湖南省人医放射科20:43

婴儿的脑肿瘤髓母细胞不排前

左右颠倒的世界(张军)20:43

这例是四脑室内的

曲水流觞20:44

年首次报道不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤(ATRT),发现其生物学行为、组织学特征与肾恶性横纹肌肿瘤相似。这类肿瘤有很多命名,包括肾母细胞瘤的横纹肌肉瘤样变异、胚胎性小细胞瘤以及横纹肌瘤等。

不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤约占全部小儿中枢神经系统肿瘤的2%,绝大多数患者5岁,男性多见,临床症状无特异性,发生于婴儿可出现嗜睡和停止发育,儿童患者可出现斜颈和脑神还麻痹。不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤为高度恶性肿瘤,属于WHO良、恶性分级的I级。大体标本显示肿瘤为质软的分叶状肿块,常见坏死和出血。组织学特征性表现为横纹肌样细胞与原始神经外皮、上皮细胞,以及间质成分混合,据此说明该肿瘤不是生殖细胞肿瘤。多数患者在出现症状1年之内死亡。

约50%不典型畸胎样(横纹肌样)肿瘤位于颅后窝,并向脑桥小脑角区延伸,约40%位于幕上和脑室之内,其余位于松果体区和脊髓。CT表现为颅后窝高密度肿块,难以与髓母细胞瘤相鉴别(图)。在CT和MRI图像上,最常见瘤周血管源性水肿,其次为坏死和出血,典型病例增强扫描肿瘤不均匀强化,约33%的患者在出现症状时,已经发生蛛网膜下隙播散。

人生如梦20:44

既然是恶性,所以猜与前下有关的肿瘤,ATRT以及间变室管膜瘤,胶母都可

夏威夷的风20:45

人生如梦20:49

就是仔细看,增强上还是有盘山公路征,只是病变体积不大,所以公路也小[呲牙][呲牙]

范立新湖南省人医放射科20:50

是不是条纹改变啊

范立新湖南省人医放射科20:51

左右颠倒的世界(张军)20:54

确实总结的好而且联想记忆[强]

范立新湖南省人医放射科20:54

有点像脊索瘤的线状低信号不过是需旋转的

杨20:55

年纪更轻,出血更常见,略倾向多发于桥小脑脚。另外还有一个就是AT/RT和髓母在DWI上都是比较高的。

左右颠倒的世界(张军)22:06

主持人总结:先定位,病灶位于四脑室区,病灶周围环绕的脑脊液信号,说明位于脑室内,CT高密度、DWI高信号提示细胞密集,考虑恶性肿瘤类,儿童后颅窝好发恶性肿瘤髓母多见,病灶内出现的出血和囊变对常规思路的髓母诊断提出了质疑,罕见的恶性肿瘤AT/RT与髓母鉴别困难,但AT/RT以出血和坏死多见,此例理应考虑到ATRT的诊断。

郭珺

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长按







































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