本文整理自mMDT影像团队神经影像培训班群内辅导课，仅作为学习笔记供个人复习和查阅使用，如有需要请购买正版课程，只有购买正版课程才有完整的视频学习和课后辅导，才能不断提高！
辅导老师：浙江中医院郭艺帆老师
每天学习一点点，每天进步一点点，总有一天我们也可以成为大师。
Chiari畸形
先和大家探讨下Chiari畸形，首先是它的一个影像诊断依据。下图，怎么诊断？
像这样一个病例，我们可以看到患者小脑扁桃体位置异常了，那么是不是Chiari畸形？又是哪一型？
我们知道诊断Chiari畸形需要小脑扁桃体往下疝出枕骨大孔平面以下5mm，所以首先我们要学会正确测量小脑扁桃体下移的距离，下图是错误的测量方法。
测量方法：枕骨大孔后上缘与斜坡最低点做连线，小脑扁桃体最下缘超出此连线即可诊断。需要注意的是，测量小脑扁桃体最低点的距离是需要垂直于枕骨大孔后上缘与斜坡最低点连线的。如下图：
那么，有个小问题，如果下疝不超过5mm呢？
根据我查到的资料，＜5mm可以报小脑扁桃体异位，或者低位扁桃体，一般说小脑扁桃体低位更恰当。这类低位患者仅有个别会出现症状，所以有所区分。
下面这例，还是一个ChiariI型的，因为四脑室下移并不明显，但是这个病例合并了颅底凹陷症。
下面这是一个II型的病例，第四脑室拉长下移比较典型，桥前池增宽，斜坡呈扇形，注意这个斜坡变形了需要描述。II型多合并其他畸形。
I型和II型定义这几年是有所改变，但并未用于教科书。II型如果除去并发症，与I型区分很模糊，如果有脊膜膨出，更倾向于II型。比起分型，细致的解剖描述更有临床价值，因为很多分型由于历史问题，本身概念有瑕疵，不能深究。
目前年的关于Chiari畸形综述仅分2型，1型分出1.5型，目前有人提出现有分型不具备临床价值，所以不建议过度追求分型。下疝程度，并发症，其他畸形在报告中详细描述更重要。
下面这例是文献中的，定为1.5型，是chiari畸形I型变异型。
为什么提出1.5型？临床意义：与Chiari1相比，Chiari1.5后颅窝减压术后持续性脊髓水肿的翻修手术率较高。因为它是有临床价值的。扁桃体下疝12mm则表明Chiari1.5畸形。Chiari1型的一种型被称为Chiari1.5，小脑扁桃体疝伴闩（菱形窝下角处，两侧外下界之间的圆弧形移行部称为闩-obex）超过枕骨大孔。
报告中，注意扁桃体下疝多少是要比较准的写清楚。
后面2型中，ChiariIV畸形是一些作者描述的小脑发育不全的极端情况。现在，它被认为是一个过时的术语。
目前chiair畸形分型国外大牛也有质疑，所以我今天更倾向于告诉大家下疝程度的临床意义。
下疝＜5mm，无或轻微症状
5-12mm，有症状
＞12mm，手术预后不佳
胼胝体发育不良
胼胝体发育是在妊娠12周～20周,从头端向尾端发育,形成顺序依次为膝部、体部、压部和嘴部,这是联合块诱导交叉的方向由前向后的顺序所决定的,不交叉的神经纤维束常在侧脑室的内侧壁内纵行行走。
认识胼胝体发育不良的前提是认识发育良好的胼胝体。
胼胝体发育不良和喝酒有关，孕期孕妇饮酒已被认为是胼胝体发育不良的危险因素。
胼胝体发育不良一定是先天的嘛？是的，不一定，后天也会引起。胼胝体发育不全（可能是完全的或部分的）继发于中毒、缺血或创伤事件脑软化症的结果。
讲下两个有趣的征象：
1、赛车征，这是由于胼胝体缺失后，脑室平行引起。很多文章都会提到，如下图：
2、麋鹿头征，侧脑室三角区和枕角扩张引起。如图：
在MR上更加典型：
脑膜脑膨出
神经管闭合不全引起的脑膨出。神经管系神经系统中枢部分胚胎时期的原始结构。此管是在胚胎4周末由2侧神经褶逐渐靠拢并愈合成1条中空的神经管，此管前端发育为脑，后端发育为脊髓。如果此神经管前端闭合不全，小儿可形成先天性颅骨裂并可伴有其他畸形；如果后端闭合不全可形成先天性脊柱裂，均对病儿造成严重后果。神经管的概念大致了解下。
脑膜脑膨出、脑膜膨出鉴别比较简单，就看有没有脑组织。
简单的我们就扩展下别的内容。如下图，这个平片有问题吗？
我们看到顶部颅骨局部变薄，下面是MR：
MR看，是蛛网膜颗粒吗？一般蛛网膜颗粒是脑脊液信号，部分介于脑脊液与灰质之间，不影响邻近血管血流。
这例其实是不典型脑膜膨出。
闭锁性脑膨出：不典型的脑膨出，颅骨缺损及膨出包块小（1-3.5cm）,不易显示，多见于顶骨，其次枕骨。
我们分析下这个MRI图像，它有不少地方提示异常：这个病人，上矢状窦疝入了颅骨缺损，导致局部涡流湍流，时间一长血栓形成。其实很好理解，腹疝，肠子疝入会梗阻，脑膨出也算一种疝，血管进去会血栓形成梗塞。就是不多见，需要特定部位。我们看到的充盈缺损是因为上矢状窦疝入后引起血栓。这个上矢状窦疝入是附加的，颅骨缺损及膨出包块小（1-3.5cm）称为闭锁性脑膨出。
顺带看下蛛网膜颗粒：
还是明显不同的。
这是一个膨出涵盖全面的描述分型，那么有个分型比较特殊：
这是一个经蝶窦脑膨出的类型，永存颅咽管也可以报，和脑膨出的定义比较模糊：
永存垂体管（persistenthypophysealcanal）＜1.5mm
永存颅咽管或蝶管（transphenoidalcanal）＞1.5mm。
这是一个典型的永存颅咽管：
关于永存颅咽管，一般概念上是与经蝶窦的脑膨出有所区别，但实际难以区分。部分学者认为较大的缺损可能与蝶窦的脑膨出关系更密切。
颅咽管是在蝶骨走行的潜在管腔，所以测量应该在蝶骨内。冠状面的图可能并不是最佳位置，矢状面测量会更好些，如下图：
当然，这例缺损较大，也可以报脑膜脑膨出。缺损过大伴脑膨出已经是病变了，不算变异。这例膨出内容物有两个可能：
1.垂体脱垂到鼻咽部
2.表现为鼻咽肿块的垂体肿块
影像表现：永存垂体管和颅咽管位于中线的垂直方向，从垂体窝底延伸至鼻咽后壁，经过蝶窦后方。
透明隔间腔、Verga腔、中间帆腔
绿点是透明隔腔，红点是Verga腔，以前也分别叫第5、6脑室。这并不正确。
这两个腔其实是相通的，那么工作中，二者都存在时，报透明隔间腔还是Verga腔？我们解剖上给它细分，但工作上直接报透明隔间腔是没问题的。解剖≠影像，不需要一模一样。
我们看下下图，这两个有区别吗？
上面Verga腔，下面中间帆腔（帆间池）。帆间池会导致穹隆上抬（红箭），大脑内静脉下压（黄箭），这是与Verga腔鉴别的要点。
那么透明隔间腔和囊肿有什么区别？10mm作为标准，大于10mm诊断囊肿，有时候会有壁外凸。
这个才是真正的第五脑室：
终室或第五脑室。这里涉及一个概念性问题。透明隔腔或韦氏腔均无室管膜，腔内液体经透明隔膜过滤和隔膜静脉及毛细血管重吸收而形成，不参与脑脊液循环，不属脑室系统。从解剖角度来说，第五脑室并不是透明隔腔，而是脊髓圆锥并由室管膜组织包绕的囊腔。但在国内第五、六脑室也是约定俗成。
第五脑室又称终室，是位于脊髓圆锥内并由室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊腔，可以看作囊性病变。终室内衬的是室管膜，囊腔壁是由正常室管膜细胞构成，所以不能叫囊肿，所以描述上叫囊腔，不叫囊肿。
工作中我们再脊髓圆锥这个位置见到这种囊性病变，诊断第五脑室就可以了。我们对特定位置的病变会有倾向性诊断，当然这也可能是其他的囊肿，但一般第五脑室更多见。
脑裂畸形
看下图，A、B图如何诊断、如何鉴别？
左边是穿通畸形，也就是一个软化灶，右边是脑裂畸形。我们看右边病灶表面有灰质信号，这是重要的鉴别点。脑裂畸形：内衬灰质。这个软化灶可能是妊娠早期频繁发生的局部脑损伤而引起的局灶性脑软化症。其他病因还有：围产期缺血，创伤，感染等。
这个也是穿通畸形，但是不与侧脑室相通，有分隔，但与蛛网膜下腔相通：
那么这个可不可以是蛛网膜囊肿？不是，蛛网膜囊肿周围脑实质受压，它的壁不会是白质，而是脑表面受压的灰质。
我们接着看下一例：
这个就是蛛网膜囊肿，脑回受压，贴近的脑组织是灰质，穿透畸形是白质，这是二者的鉴别点。所以我们需要仔细观察囊性病灶的边缘，观察其信号的特点。
那么上面这个病例为什么不是半球间裂囊肿呢？一般半球间裂囊肿是胼胝体缺失引起的，如图：
那么脑裂畸形和穿通畸形又如何鉴别呢，脑裂畸形跟蛛网膜囊肿一样，表面都是内衬灰质，而穿通畸形我们说了，表面是白质。
如下图，左边是脑裂畸形，右图是穿通畸形。
脑裂畸形开唇、闭唇的区别并不是判断是否与侧脑室相通，而是看裂缝是否扩大还是闭合。
开唇：1.裂隙壁被分离并充满了脑脊液2.往往是双边。例如：
这个是开唇，嘴巴张开一样充满脑脊液，内衬灰质分开，双边一样。
闭唇：1.裂隙并在一起2.往往是单边。例如：
这样是闭唇，嘴巴闭着一样，贴在一起的内衬灰质，像一条边。
这一例，怎么考虑？
这是一个神经胶质囊肿（神经上皮囊肿）：与脑室或蛛网膜下腔无联系，发生在脑实质内的。
Dandy-walker畸形
典型的Dandy-walker畸形与正中孔及侧孔有关：
这是一个比较经典的分型示意图：
经典DW和变异DW，可以放一起鉴别，首先是看小脑蚓，是否有发育畸形，如果有，首先确定是DW，再分是变异型还是经典。
Blake‘s囊肿，胚胎时期Blake‘s囊肿应该像气球被吹破（红圈）形成正中孔，有些人气球质量太好愣是没破，所以形成了Blake’s囊肿。本质上Blake‘s囊肿就是正中孔穿孔失败，造成永久性Blake囊肿。由于侧孔在胚胎发育期间比正中孔开放得晚，因此，正中孔的穿孔失败导致的脑室系统扩大直到侧孔打开为止。
我们先区分经典DW和变异DW：
上图是正常的小脑蚓部，蚓部分为上蚓和下蚓，我们要会大致区分，大概可以以红线区分。
上蚓：1小舌、2中央小叶、3小山（山顶：3-1，山坡：3-2）、4蚓小叶。
下蚓：1蚓结节、2蚓锥、3蚓垂和4蚓小结。
手动标的，不一定很精准，大概会分上下部就行。
DW变异型上部是正常的，而经典是都受累，这是主要区别。MCM（大枕大池）和BPC（blakes囊肿）小脑蚓是正常。
那我们接着鉴别，这四例分别诊断：
分别诊断：1、大枕大池2、布莱克囊肿3、DW畸形经典型4、DW畸形变异型。
blake囊肿会有脑积水，这是很重要得到鉴别点，Blake囊没破裂，正中孔没破裂导致，那么脑脊液流通就会出现问题，形成脑室积水。其次是看小脑蚓受压有无，Blake囊肿，既然是囊肿，就有占位，小脑蚓受压，受力方向上。而大枕大池不受压。
Blake囊肿定义：是一种后颅窝的小蛛网膜囊肿畸形，被认为是继发于第四脑室正中孔形成障碍的Blake小袋退化失败所致髓帆向小脑延髓池的囊性扩张。
这是blake囊壁，有时候会看到。而明显的幕上积水，对于blake囊具有提示意义：
我们再看这个：
这是一个蛛网膜囊肿，比较大，压迫正中孔，也引起积水。但是小脑受压方向不一样，这个是往前上受压，正中孔是关闭的状态。所以这个跟blake囊也是不一样的。另外它也不予蛛网膜下腔相通，这一点与大枕大池鉴别开来。
一般蛛网膜囊肿不会引起积水，大枕大池小脑无受压改变，容易区分。
大枕大池：枕大池增大在正中矢状面上通常为10mm。
局灶性皮质发育不良（FCD）
局灶性皮质发育不良，我们先总结其一般特征。
FCD的一般特征包括：
1.皮质增厚
2.灰白质质结合处模糊
3.部分可见穿通征(transmantlesign)：白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号是FCDⅡ型的突出特点。
4.T2/FLAIR信号增加
5.异常的脑沟或脑回
6.节段性和/或脑叶发育不全/萎缩。
这个看上去比较复杂，其实就是皮层及皮层下的异常信号。主要是通过磁共振发现，Flair发现病灶比较强。如下图：
那么哪些症状病人我们需要