胼胝体是连接左右大脑半球间较厚的纤维结构。胼胝体分嘴、膝、体、压部四部分。其下方构成侧脑室和透明隔的顶部。
胼胝体发育不全分为完全型(胼胝体缺如)和部分型。可能与胼胝体胚胎发育异常或坏死有关。常与染色体畸形和种以上基因综合征有关。与酒精,风疹病毒等有关。
联合畸形有小头畸形,脑积水,脑膨出,全前脑畸形,Dandy-walker畸形,小脑退化症,无脑回畸形,肌肉骨骼系统,心血管系统,泌尿生殖系统,染色体异常(18三体,13三体,8三体)。单纯胼胝体发育不全可无临床症状,智力发育正常。
超声表现:
①侧脑室枕角增大,呈“泪滴状”;
②侧脑室体部平行,且间距增大;
③侧脑室前角变窄,角间距离增大;
④第三脑室增大,上移;
⑤室间孔延长;
⑥胼胝体和透明隔腔消失;
⑦常合并中线结构异常,如囊肿,脂肪瘤等;
⑧胎儿正中矢状切面和冠状切面上,不能显示胼胝体结构,或仅显示部分胼胝体。
胼胝体缺失:
超声表现为侧脑室扩张(后角扩张严重,前角狭窄,呈水滴状)、无透明隔、大脑半球间距增宽(大脑镰和大脑半球内侧缘形成三线征)、第三脑室扩张上移,85%胼胝体缺失合并其它颅内畸形(脑膨出、Dandy-Walker畸形、前脑无裂畸形等。)冠状切侧脑室前角分开呈“公牛角”样改变。
矢状切面未显示正常的胼胼体
胼周动脉缺失
冠状切面未见胼周体显示
矢状切面显示正常的胼胼体
正常胼周动脉
胎儿侧脑室宽16mm,呈泪滴状,后颅窝深16mm,未发现透明隔,诊断胼胝体缺如
胼胝体发育不良-ACC
产前超声的胼胝体发育不良
胼胝体发育不良,是指胼胝体部分或完全的缺失,它会导致透明隔腔消失,同时第三脑室积液位置上移。产前超声的胼胝体发育不良,通常是根据横断面的一些间接征象来诊断,包括透明隔腔不显示,侧脑室前角与脑中线的距离增多,侧脑室的后角扩张明显,使整个侧脑室呈水滴样的形状,同时第三脑室扩张、位置上移等。
中孕期胼胝体发育不良
中孕期超声发现的胼胝体发育不良胎儿中70%都会合并其他的异常,另外还有30%左右为单纯性的胼胝体发育不良,这种单纯性胼胝体发育不良,一般不产生明显的症状。生后可能有一些智力轻度低下等一些轻微的中枢神经系统受损的表现,也可能没有任何的症状,而在其他检查时偶尔发现,因此胼胝体发
育不良是预后比较好的一种畸形。
它的预后主要取决于是否合并其他伴发畸形,以及在产前超声发现的侧脑室增宽的程度,如果在产前就发现侧脑室增宽程度在15mm以上时,这时候由于增宽的侧脑室会影响正常部位脑组织的发育,而导致预后比较差,而如果侧脑室没有明显增宽的病例,通常预后是比较好的。
病例
这是一例晚孕期发现的胼胝体发育不良的胎儿,超声上可以看到侧脑室的枕角增宽,而侧脑室的体部和前角没有明显的增宽,而核磁在胎儿正中矢状切面上找不到正常的胼胝体和透明隔腔的回声,同时可以看到整个的侧脑室呈现明显的水滴样的改变。因此根据超声和核磁的表现可以诊断为这是一个完全型的胼胝体发育不良的胎儿。
总结
胼胝体缺失超声诊断标准:
1.侧脑室增大呈“泪滴状”,胎头横切面上,侧脑室表现为前窄后宽,似“泪滴”。
2.透明隔腔消失。
3.第三脑室不同程度增大,且向上移位。
脑中线有破坏,透明隔腔也看不见,并且液性区与蛛网膜下腔相通。
可以提示:
1.胼胝体缺失
2.脑积水
3.脑裂畸形可以排除
脑裂畸形一般是脑实质和侧脑室相通。
胼胝体的缺失是泪滴样的侧脑室。
两侧脑室有室间孔相通,所以看中线不连续,不能说是脑裂。
预后:其预后与引起胼胝体缺失的病因有关,染色体异常如18-三体,13-三体等引起的预后差;单纯胼胝体缺失产后随访数月到11年,患儿发育正常或基本正常,部分表现为智力较同龄儿低下。
目录第一章.肝胆超声篇第1节.肝脏剑突下横切面、剑突下纵切面、左锁骨中线纵切面第2节.肝外胆管纵切、胆囊右肋缘下纵、斜切面第3节.肝脏右肋缘下第一、二斜切面第4节.肝脏右侧第五肋间斜切面第5节.右肋间第二斜切面第6节.肝脏经腹主动脉纵切面第7节.肝脏经下腔静脉纵切面第8节.肝肾切面第9节.肝脏其他切面第10节.胆系超声检查测量方法与正常值第11节.胆囊胆管切面第二章.脾胰超声篇第1节.脾脏左肋间斜切面第2节.脾脏超声检查测量方法与正常值第3节.胰腺长轴切面第4节.胰腺左、右正中旁纵断面第5节.胰腺超声检查测量方法与正常值第三章.泌尿生殖超声篇第1节.肾横切面、矢状切面第2节.肾冠状切面第3节.肾脏超声检查测量方法与正常值第4节.输尿管超声检查规范第5节.膀胱第6节.膀胱超声检查测量方法与正常值第7节.前列腺第8节.前列腺超声检查测量方法与正常值第9节.阴囊第10节.肾上腺第四章.浅表超声篇第1节.眼部第2节.甲状腺第3节.乳腺第4节.胸膜腔检查第5节.胃超声扫查手法第6节.阑尾超声手法技巧第四章.妇产科超声篇第1节.妇科超声检查第2节.妇科超声检查测量方法与正常值第3节.经阴道超声TVS的操作方法第4节.产科超声检查第5节.胎儿系统排畸形标准测量切面第6节.产科超声经典总结第六章.心血管超声篇第1节.血管超声操作技巧第2节.周围血管超声检查第3节.颈总动脉近、远端长轴切面、颈动脉窦部第4节.颈内、外动脉长轴切面第5节.贵要静脉第6节.肘正中静脉第7节.头静脉第8节.四肢血管操作手法演示图第9节.腹部大血管操作手法演示图第10节.心脏操作手法演示图第11节.心脏检查正常切面图第12节.心脏经典总结第七章.肌肉骨骼超声篇第1节.股神经阻滞第2节.尺神经阻滞第3节.桡神经阻滞第4节.正中神经阻滞第5节.肱骨远端短轴、肘窝正中短轴切面第6节.肱二头肌长头肌腱长、短轴切面第7节.肱三头肌和鹰嘴窝长、短轴切面第8节.远端肱二头肌腱长轴切面第9节.桡侧副韧带第10节.伸肌总腱第11节.腕部指屈肌腱第12节.指伸肌腱第13节.指屈肌腱(手掌部、近节指骨近中远段)第14节.腕第一腔室第15节.腕第二腔室第16节.腕第三腔室第17节.腕第四、五腔室第18节.腕第六腔室第19节.冈上肌腱长、短轴切面第20节.冈下肌腱长轴切面第21节.肩胛下肌腱长、短轴切面第22节.髋关节前部长轴切面第23节.髋外侧臀中肌肌腱附着处长轴切面第24节.髂胫束长轴切面第25节.腹股沟韧带下方股动静脉及股神经短轴切面、耻骨肌短轴切面第26节.股骨头处髂腰肌肌腱长轴切面、髂腰肌肌腱远端切面第27节.关节软骨切面第28节.缝匠肌、股直肌短轴切面第29节.膝关节前部股四头肌腱、髌上囊长轴切面第30节.膝内侧鹅足腱长轴切面第31节.膝腓侧副韧带第32节.胫腓前韧带第33节.髌腱及髌前滑囊长轴切面第34节.腘窝囊肿间隙短轴切面第35节.前交叉韧带长轴切面第36节.后交叉韧带长轴切面第37节.外踝腓骨长、短肌腱短轴切面第38节.内踝处肌腱短轴切面第39节.距腓前韧带长轴切面第40节.小鱼际短轴切面第41节.跟腱附着处长轴切面第42节.踝关节腔长轴切面第43节.肩部肌肉第八章.超声手法基础篇第1节.超声仪器和图像调节第2节.超声检查手法第3节.各脏器超声检查手法技巧第4节.超声操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值第5节.超声入门第6节.超声检查规范与质量控制第九章.超声报告篇第1节.超声如何留取漂亮的图片第2节.如何快速提高超声诊断水平的方法与技巧第3节.体位对超声的重要性4.超声报告书写规范第5节.超声图象表现内容和诊断术语第6节.超声报告单书写与、签发、存储制度第7节.超声经典总结第8节.超声报告范文
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