会前纪要
桥脑弥漫内生性胶质瘤（DIPG）是一类残酷的疾病，好发5-10岁的儿童，中位生存期只有12个月。但真正认识到其残酷性，是一个月以前的门诊。一个5、6岁孩子的父亲告诉我，他们有一个患者互助群，几乎每天都有一个孩子去世，有的时候一天有两三个孩子走了。这些家长对这一个病目前治疗的了解和熟悉程度，完全不亚于从事胶质瘤的医生。所幸的是，近一年多来，首都医科医院启动了多项针对DIPG的临床研究，ONC这一带来希望的药物临床试验也有望进入国内。这些事件，是促使我们聚焦脑干胶质瘤的出发点。而成人的DIPG/DPG，生存期比儿童长3、4倍。本次讨论的病例二，成人DIPG，医院，两年没有得到诊治，不仅是手术的风险性，可能更多是对疾病预后不佳的无助，让神经外科医生做出保守的决定。然而真正获取病理之后，分子检测的结果其实比预想的好，患者的治疗也可以从常见药物获益。脑干胶质瘤，上帝不小心将这些患者生命之门关闭，但他一定希望通过医生之手，为这些患者打开生命之窗。病例MDT/MTB诊疗结论前后对照
病例一儿童桥脑弥漫中线胶质瘤
病例二成人桥脑弥漫间变型星形细胞瘤病例三青少年左侧丘脑-中脑弥漫中线胶质瘤病例四老年脑干病变：胶质瘤？开场致辞
黄国栋教授（神经外科）
在“父亲节”这个特殊的节日，本次会医院神经外科6病区主任季楠教授及其团队、医院神经外科黄广龙教授团队以及深圳二院的MDT团队，共同参加今晚的脑干疑难胶质瘤多学科诊疗会议。非常感谢各位专家、教授对深圳二院神经外科的大力支持，以及对疑难胶质瘤患者的诊治所付出的努力。
李维平教授（神经外科）
感谢各位专家百忙中参加此次会议，此次会议是讨论4例疑难脑干胶质瘤多学科诊治。本次会议为不仅是MDT，也是首次MTB。请季楠教授为大家介绍MTB。
季楠教授（神经外科）
MDT是肿瘤学治疗的一个崭新模式，它对规范肿瘤治疗、普及新型诊疗方案、提高患者生存治疗及预后，都起了重要作用。现在国内已经由非常多的MDT团队，但是随着肿瘤学进入精准治疗的时代，很多先进的经验和理念令人目不暇接。本次会议我们会提到原代细胞的培养及生物信息学筛药等等。因此需要分子生物学领域、药理学等领域的专家共同参与。MTB（moleculortumorboard）是肿瘤分子诊断和治疗委员会，医院已经开展了MTB。经过分子生物学领域、病理学、药理学等领域的专家的参与，并且有相应学科的专家开设门诊，这样患者可得到一个最佳的个体化治疗。医院-深圳脑科中心胶质瘤诊疗平台，把此工作在国内开展起来，建议一个真正意义上的MTB团队。医生把精准医学的需求发给基础研究团队，基础研究团队把基础研究的成果第一时间在难治性胶质瘤治疗过程中进行转化，谢谢大家！
陈凡帆教授（神经外科）
谢谢季楠教授的介绍！我们在之前的MDT中，也确实意识到基础研究的重要性，当时我们也把中心实验室李宗阳教授所做的原代培养的结果引入进来，这是我们开展MTB的雏形和前期准备。各个参会的专家就不在一一介绍，现在我们开始正式进入病例讨论环节。首先由沙小松医生汇报第一个病例，并请影像、病理、放疗专家分析相应诊治。
会议记录
病例一儿童桥脑弥漫中线胶质瘤沙小松医生（神经外科）
患儿是4岁9个月女孩，年12月因“反复头晕、呕吐1周”去医院检查发现桥脑弥漫性占位，患儿在去年12月份在我科院接受了左侧乙状窦后入路开颅脑干肿瘤部分切除术，手术目的是获取肿瘤组织以明确病理和减压。术后病理结果是弥漫中线胶质瘤，WHO4级，术后由于患儿不配合检查及病情原因，未行72小时内的MRI复查，术后6小时和24小时CT提示肿瘤部分切除。患者术后接受了放疗，未化疗。患者在放疗后今年4月份复查了MRI增强。下面请林帆教授分析该患儿的影像学特点。
林帆教授（影像科）
这个患者对外科医师来说是比较难的一个病例，从患儿术前CT看，可见桥脑肿胀，密度减低，左侧桥脑臂高密度影出血灶，提示是一个负面的因素。术前MRI可见病变T1低信号T2高信号为主，信号不算均匀，病变发展包绕基底动脉，脑干胶质瘤有两种发展方向，一类是横向发展，一类是纵向发展，文献报道，肿瘤横向生长预后更差，病变增强后呈不均匀强化，DTI可见纤维束被破坏，总体来看符合一个高级别胶质瘤的影像学特征。
刘静博士（病理科）
从病理图片来看，患者肿瘤细胞稀疏，但有异型性，另外一个图片的肿瘤密度明显增加，可见血管内皮肿胀，没有明确的血管内皮增生，可见核分裂相，应该是一个间变的形态，Ki-67达20%。弥漫中线胶质瘤要同时满足三个条件：1、弥漫性胶质瘤，2、必须是在中线的部位3、必须有H3K27M的突变。此患儿诊断符合弥漫中线胶质瘤，WHO4级。
李子煌教授（放疗科）
首先要评估患儿放疗的适应症，儿童DIPG放疗是存在争议，赞同放疗的一方认为放疗巩固手术后效果，不赞同放疗的一方认为：放疗带来脑干损伤。此患儿术后恢复可，一般状态不错，放疗过程中患儿也基本配合，考虑到化疗的毒性反应，对患儿仅做了单纯放疗，没有化疗。儿童脑干胶质瘤放疗靶区的勾画不能像成人胶质瘤靶区勾画那么死板，明确GTV以后，在CTV的选择上，外放的区域范围稍微小一些。一般外放0.5-1cm，对于儿童靶区的剂量一般控制在gy左右比较好，最高不能超过。患儿比较配合，比较顺利的完成放疗。此患儿放疗后的MRI评估是比较困难的，放疗后会有水肿的出现，放疗本身会产生放射性坏死。放射治疗是治疗的一个部分，它不能代表后续的治疗。
诊疗小组意见：近期复查MRI增强，后续维持治疗如何进行？是否入组合适的临床试验，是否试用尼妥珠单抗？本次MDT目的：下一步治疗方案？陈凡帆教授（神经外科）
对于DIPG的弥漫中线患儿，ONC的临床研究近年是