年11月接诊一例来自山东莒县12岁女性患儿（cm，52.0kg），主诉：间断头痛1月，双眼视力下降5天。医院检查示巨大鞍区占位，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，双眼视力下降，眼前20cm数指，双瞳等大、光反应灵敏，余神经系统查体阴性。术前激素水平正常；头颅CT平扫显示：鞍区囊实性占位伴钙化，梗阻性脑积水伴室旁水肿，颅咽管瘤？（图1）。MRI显示：蝶鞍扩大，鞍上囊实性占位突入第三脑室，视交叉受压，长圆形混杂信号影，边界清晰，大小约40*25*25mm，囊壁不均匀强化，颅咽管瘤可能性大（图2）。
图1.头颅CT平扫显示（A，B，C）:鞍区巨大囊实性占位伴钙化，梗阻性脑积水伴室旁水肿，颅咽管瘤可能性大；（D）：OMMAYA囊植入、囊液抽吸后，瘤体缩小，脑积水缓解，皮层沟回清晰显示。
图2.颅脑MRI显示：（左）蝶鞍扩大，鞍上、三脑室内可见混杂信号、囊实性占位，大小约40*25*25mm，视交叉明显受压。（右）OMMAYA囊植入、囊液抽吸后，三脑室内囊性瘤体缩小，脑积水缓解明显。
基于影像资料，颅咽管瘤诊断明确，鉴于患儿视力减退明显，合并梗阻性脑积水，依据天坛小儿神外诊疗常规，于-11-25在全麻下先行机器人引导下Ommaya囊置入术，术中抽取黄色清亮囊液约10ml。之后两周，于门诊每隔3-5天抽取囊液一次，每次5-10ml,患儿梗阻性脑积水缓解明显，复查头颅CT/MRI显示瘤体缩小满意。患儿再次入院，年12月14日在全麻下行冠切右额开颅经前纵裂入路肿瘤切除术。术中顺利暴露鞍区，与术前判断一致，视交叉压迫鞍结节，第一间隙没有缝隙，视交叉背侧可见粗大前交通动脉，宽度约0.8cm,毗邻双侧前动脉A1/A2段清晰可见。沿前纵裂向视交叉后方游离，见终板明显膨隆，打开终板，见瘤体囊壁薄，内含黄色清亮囊液及钙化颗粒、胆固醇结晶。充分囊内减压后，游离肿瘤顶壁，突入三室部分易牵拉，瘤壁腹侧与下丘脑界面不清晰，仔细辨别、轻微牵拉，尽量锐性游离；继而游离瘤体两侧至基底池，双侧动眼神经清晰可见，妥善保护；最后在游离瘤体前方与视交叉腹侧界面时，前交通动脉一簇向后方滋养下丘脑的穿支动脉（又称前穿质）破裂出血，电凝止血一度控制满意，在贴近前交通电灼时，前交通发出小分支的基底分叉处再次破裂出血，十分凶猛，双极电凝难以控制，紧急采用双极夹紧破裂口，取蛇牌动脉瘤夹两枚分别夹闭前交通动脉两端，顺利止血后切断前交通，超声探头显示双侧A2血流正常，最后沿瘤体前壁沿视交叉下经鞍内将瘤体完整游离，镜下全切（图3）。术野反复冲洗清亮，局部减压满意，双侧额叶脑搏动良好，双侧视神经、视交叉、颈内动脉、基底动脉等结构保护完好，手术顺利，术中出血约ml，输入异体红细胞ml，异体血浆ml，术后安返ICU监护。
图3.术中所见：经前纵裂入路，于终板间隙切除肿瘤。游离瘤壁过程中，前交通发出前穿质分叉处破裂出血，紧急使用双极电凝夹紧破口，蛇牌动脉瘤夹两枚分别夹闭前交通动脉两端，顺利止血后切断前交通动脉。手术顺利，肿瘤镜下全切。
术后当晚患儿意识清醒，视力同术前，一度出现高热、尿崩、高钠等术后并发症，给与对症处理，术后第二天上述下丘脑损伤症状明显缓解，给予补液、限钠、补充激素等治疗。术后CT显示肿瘤切除满意，动脉瘤夹固定良好（图4）。术后病理显示：造釉细胞型颅咽管瘤，浸润脑组织。患儿恢复好，术后两周复查头颅MRI显示肿瘤全切（图5），顺利出院，继续内分泌调整。图4.术后当晚头颅CT显示肿瘤切除满意，右侧枕角少量积血。图5.术后两周复查头颅MRI显示肿瘤切除满意。患儿术后四月来门诊复查，恢复良好，双眼视力基本同术前，内分泌、电解质基本正常，继续口服弥凝片控制尿量，复查头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意，继续随访中。
图6.术后四月复查头颅CT显示肿瘤切除满意，动脉瘤夹固定良好。图7.术后四月复查头颅MRI显示肿瘤切除满意，嘱坚持复查。
治疗体会本例颅咽管瘤体积巨大，囊性主体突入第三脑室，第一间隙狭小，手术只能通过终板间隙（第四间隙）施行肿瘤切除。依据天坛小儿神外诊疗规范（儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略），先行Ommaya囊腔穿刺，囊液抽吸缓解梗阻性脑积水，待两周后瘤体缩小，瘤壁与下丘脑松解后再行手术，大大提高了手术安全性。
由于颅咽管瘤位于中线，我们的原则是：“中线肿瘤中线入路”，经前纵裂可视为天坛小儿神外切除颅咽管瘤的“黄金”入路。该入路沿脑组织自然间隙接近肿瘤，暴露广阔、无死角，重要结构均在肿瘤边缘，可在直视下妥善保护。
前纵裂入路需要特别