胎儿脑积水的预后下

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预后(下)

胎儿脑积水在产科常规超声体检中时常被忽略了,没能及时发现,到孕晚期和分娩前才被检测到异常。目前,对于如何处理子宫内确诊的脑积水病例尚未达成全球协议或达成共识,主要是由于这些手术结果的不确定性。父母及其家庭的道德和宗教价值,他们所属的社会和习俗都是要考虑的因素,可能会影响产前干预的决定。处理产前脑积水的每个选项都有几个预防措施和某些因素,在做出任何决定之前应该考虑这些因素。胎儿心脏、泌尿或膈疝的外科修复试验取得了一些成功。这些鼓舞了神经外科医生在产前期间开展脊柱裂修复和扩张的脑室分流治疗。由于与脑积水的病理生理学相关的几个明显原因,脊柱裂修复比治疗脑积水的试验治疗更多见。支持产前干预的神经外科医生根据他们的管理研究表明脑积水的进展可能对胎儿的生长产生严重影响,随后儿童的心理、神经和认知功能也可能受到影响。因此,假设早期降低ICP和减少扩张的脑室中CSF积累可能改变进展,产前脑积水的治疗可以改善预后。其他大的团队认为其实问题比扩张的脑室本身应该更加严重和复杂,它包括胎儿的遗传谱和神经细胞以及组织的功能。还有人认为怀孕母亲其实不需要接受不必要的风险,因为没有足够的证据证明这样治疗对婴儿的长期是否有益,这是一个非常严重的道德问题。

脑积水的病理生理学、发展和进展是非常复杂的过程,尚未完全了解。因此,除非存在显著的遗传异常,否则在大多数病例中无法预测具有脑积水的胎儿的结果和预后。对于胎儿脑积水发生的预测可能情况:有多个CNS异常,巨大的扩张的脑室和非常薄的皮质,或缺乏脑组织的某些部分和相关的遗传改变。在其他类型的轻度或中度脑室扩张的单纯性脑积水中,可以考虑通过产前干预。几乎没有可靠研究显示宫内检测到的先天异常(如脊柱裂或脑积水)能有效得到解决,因为未能提供有效解决的有力证据。

一般而言,患有脑积水的胎儿的死亡率直接随着CNS外畸形的存在和严重程度而变化,而神经系统的预后由潜在的CNS畸形决定。在CherwenakFA等人报告了50例胎儿脑积水,72%在新生儿期即死亡,84%有一个或多个主要中枢神经系统异常和/或CNS外异常(49%)。整体未修正的死亡率为67%,其中所有伴有多处CNS外畸形的胎儿死亡,57%的胎儿中枢神经系统异常。

随着影像技术进步,胎儿脑积水诊断已无困难,已能较精确地评估胎儿脑积水病情及可能合并的神经系统畸形。随着外科技术的进步,已能开展妊娠期胎儿脑积水的外科治疗,但在治疗方面仍面临许多问题,还需今后不断探索。

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