对于任何年龄的人来说,脑肿瘤都相对罕见。但是,成人和儿童都有可能罹患脑肿瘤。在儿童肿瘤患者中,白血病最常见,而脊髓、脑肿瘤是第二常见的。胶质瘤是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤,占所有儿童颅内肿瘤40%~60%。胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞,其中胶质母细胞瘤约占脑胶质瘤的一半,恶性程度极高。胶质母细胞瘤是一种星形细胞肿瘤,产生于名为星形胶质细胞里。顾名思义,星形胶质细胞即为星星形状的细胞(star-shapedcells)。很多人提到胶质瘤,就想到了不治之症。但是,脑胶质瘤包括很多病理类型,不同病理类型又有不同级别,不同病理类型、不同级别的胶质瘤预后相差迥异。根据世界卫生组织(WHO)的分类,胶质瘤分为低级别(Ⅰ级和Ⅱ级)和高级别(Ⅲ级和Ⅳ级)肿瘤。(资料来源于儿童脑胶质瘤诊疗规范年版)胶质瘤临床表现非常广泛,大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变,WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级,较少发生恶性转化,整体生存率良好。不过,有相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速,WHOⅢ级或Ⅳ级高级胶质瘤(HighgradeGlioma,HGG),基本上无法治愈,可能在几个月内就会致命。讲到这里,可以进一步了解,儿童胶质瘤的表现会有哪些?儿童脑胶质瘤表现主要包括颅内压增高、癫痫发作和神经功能损伤三大类。1,颅内压增高,主要是因为肿瘤的占位效应或因占位堵塞脑室引起脑积水,从而引起颅内压增高的表现,包括视盘水肿、恶心、呕吐、头痛等……小于两岁的孩子因其颅缝未完全闭合,可以表现出头围异常增大、易激惹、嗜睡、颅神经症状及呕吐等。2,癫痫发作:胶质瘤位于幕上时常引起癫痫症状,表现为发作性意识障碍、伴或不伴肢体抽搐等。3,神经功能损伤:肿瘤生长部位不同,可引起各种不同的症状。比如:生长在下丘脑-视觉通路部位的视路胶质瘤可引起视力下降、视野缺损、激素及电解质代谢紊乱等。位于功能区的胶质瘤可引起一侧肢体偏瘫。位于脑干的胶质瘤可引起呃逆、注视麻痹、面部感觉障碍、听力减退等颅神经损害症状。侵犯小脑时则可表现出走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌力减退等。要注意的是,在婴幼儿中,下丘脑胶质瘤可能会导致或合并其它表现,比如间脑综合征(瘦弱、生长缓慢、头大、间歇性嗜睡和视觉障碍等)。强调一下,如果儿童出现眼视觉困难或行为异常、斜颈、尿崩症、生长发育落后、脊柱侧凸和长期背痛、头痛持续时间长等需要警惕中枢神经系统肿瘤,尤其是LGG的诊断。那么,通过什么检查可以排查脑肿瘤?头颅CT和/或头颅MRI(平扫、增强)是目前最主要检查方法。临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时,可用PET-CT确定病变代谢活性最高的区域。其它的实验室检查:一般常规检查、内分泌指标检测、脑脊液检查、眼科检查、肿瘤标记物AFP、CEA、β-HCG;脑脊液肿瘤脱落细胞检测、筛查患儿肿瘤相关性分子标记物(医院具体情况可选择)。最后,应该如何治疗脑胶质瘤?常规的方法是:手术切除、化疗、放疗,以及其它临床试验治疗等。需要了解的是:对于适合手术的患者,手术的主要原则是最大范围安全切除肿瘤。手术目的包括:明确病理性质及分子诊断;解除占位效应或打通脑脊液循环通路以解除脑积水,缓解颅高压症状;解除或缓解因胶质瘤引发的症状,如癫痫、眼震、面肌痉挛等;缩小肿瘤体积,减少肿瘤负荷,为后续放疗、化疗及其他辅助治疗提供条件。不过,目前还没有成熟的放化疗方案。儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作。对于LGG患者,目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理,并对患者进行长期随访观察,以提高生活质量和预防长期后遗症。而对于HGG患者,主要是努力寻找有效的治疗手段,采取规范化、个体化综合治疗措施,以期达到最好的治疗效果,尽可能延长患儿的无进展生存期和总生存期。如果有可疑的情况,建议就诊于有诊疗条件及治疗基础的小儿神经外科。Dr哆啦
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