在临床上，经常会遇到这样的场景：
1.大夫大夫，我家孩子为什么嗓子里总有痰消不干净呢？吃药好长时间了也没啥效果。
2.大夫，我家宝宝吃奶容易呛，嗓子里总呼噜。
3.大夫，我家孩子总是呼噜，呼吸不畅，呼吸幅度很大，一吸气整个胸廓都塌下去……
这样的场景，都可能是“先天性喉喘鸣”。
那么何为先天性喉喘鸣呢？有些人会说，那不就是喉软化嘛，补补钙、补补维生素D慢慢就好了。
真的是这样么？
先天性喉喘鸣是一类先天性喉部异常的疾病，喉软化症只是最常见的一种，大约占病因的50%-75%，但是除此之外还有一些少见的原因，下面我们来一一介绍：
一、喉软化喉软化（laryngomalacia）是慢性间歇性或渐进性发作的婴幼儿喉喘呜最常见的病因，可能的发病机制包括妊娠期营养不良（缺钙、电解质失衡）、宫内窒息、侧位牵引、脐带绕颈、胃食管反流和（或）喉咽反流（加重喉狭窄）、先天性颅骨及中枢系统发育畸形、局部神经肌肉发育不成熟等。吸气时喉内负压使喉入口肌肉收缩，其表面的松弛组织向内脱垂阻塞声门是喉喘鸣发生的病理生理机制。喉软化并非软骨畸形，而是维持吸气相喉前庭开放的颈部肌肉缺乏张力，即神经-肌肉控制不成熟引起，常伴有其他先天性畸形。根据Olney年提出的分型方法将喉软化分为4型：
Ⅰ型 杓状软骨表面黏膜过度肥厚（57％）；
Ⅱ型 杓-会厌皱襞过短（15％）；
Ⅲ型会厌基底移位（13％）；
Ⅳ型联合型（15％）
二、喉麻痹喉麻痹引起的声门区梗阻是导致先天性喉喘鸣的第二位病因，单侧和双侧声带麻痹发病率各占50％。单侧麻痹表现为出生时喘鸣伴哭声异常、发音困难、喂养困难或误咽，双侧麻痹除前述外可引起严重的气道梗阻。喉麻痹的原因包括：产伤（19％），神经系统疾病（18％），ArnoldChiari畸形，脑积水（14％），特发性（36％）。手术及插管引起的环杓关节硬化也是获得性喉麻痹的病因。
三、舌根囊肿、会厌囊肿舌根囊肿、会厌囊肿压迫会厌使其后移，部分堵塞声门开口，导致喉鸣的出现。
四、声门下血管瘤婴幼儿声门下血管瘤是胚胎期血管形成过程中出现的一种先天性发育不良，具有血管畸形和肿瘤的双重特征，占先天性喉部畸形的1.5％，由于其生长部位的特殊性，可能危及生命。虽然声门下血管瘤属于先天性疾病，但患儿出生后一般无症状，无症状期约持续数周至数月。
五、喉蹼在喉腔间有一先天性膜状物，名为先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部，称为喉隔。其喉蹼之薄厚不一，为结缔组织，有少数毛细胞血管、覆有喉部黏膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见。
六、气管蹼气管蹼为气管腔内形成隔膜,隔膜中央部分存在裂孔,可造成气管狭窄，影响通气，导致喘鸣及呼吸困难的发生。
七、气管狭窄或软化先天性气管狭窄多由肺动脉吊带、血管环双主动脉弓等血管畸形及完全性气管环等引起。
气管软化可以是原发性的，由气管壁软骨发育缺陷所致，也可以继发于其他疾病如气管食管瘘或血管畸形、纵隔肿物等。
喉喘鸣一般于出生时或出生后数周内出现，引起梗阻的原因可能位于喉部或气管、支气管。大部分患儿仅表现为轻度喘鸣，不伴喂养困难及呼吸窘迫，极少部分患儿易出现呼吸困难，需要紧急干预，因此早期评估、治疗极为重要。
喉喘鸣是一种症候群，病因复杂，临床表现差异极大，仅凭症状易与喘息和气道异物等相混淆，造成漏诊或误诊。因此，当发现有喉喘鸣的症状时，医院的儿科就诊，让医生通过系统的查体和检查来明确病因，对因治疗，才能让宝宝恢复健康！
（河南省妇幼保健院呼吸二科供稿）
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