正常压力脑积水是一个原因不明的临床综合征。具有以下三个特点:成人中脑室扩大,但颅内压正常;存在步态和步行障碍,小便失禁,痴呆等三个重要表现;经脑脊液分流术后症状明显好转。
分为原发性正常压力性脑积水和继发性正常压力性脑积水。继发性正常压力性脑积水常见的危险因素包括:最近发生过脑外伤、蛛网膜下腔出血、开颅手术后好、脑膜炎、严重高血压、睡眠呼吸暂停综合征、先天性心脏病心力衰竭、慢性肺部疾病、颈静脉压力增高、梅毒等。
诊断标准:40岁以后发病,病程至少3-6月,病情缓慢进展。存在步态异常、平衡障碍外,尚伴有认知障碍和(或)尿失禁。脑脊液压力正常,显微镜下无细胞学异常。头颅CT/MRI扫描提示:存在并非由于脑萎缩、脑脊液通路阻塞等原因造成的脑室扩大;存在并非由于海马萎缩的侧脑室颞角扩大;并非由于血管性或脱髓鞘病因造成的侧脑室周围狭窄的增强信号。具有下列之一依据:核素脑室脑池扫描示核素扩散延迟;Cine-MRI示脑室流率增加。
鉴别诊断:正常压力性脑积水应与各种血管性痴呆、帕金森综合征、额颞痴呆;脑室扩大和痴呆伴发脊柱病、周围神经病、脊髓病造成步态障碍等疾病区别。
治疗:正常压力性脑积水以脑脊液引流治疗,尤其是脑室腹腔引流为主。引流后对于定向、回忆记忆障碍有效。
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