前庭神经鞘膜瘤（vestibularschwannoma，VS）又称听神经瘤（acousticneuroma），为起源于第Ⅷ脑神经前庭支的神经鞘膜瘤，极少数起源于耳蜗神经，约占颅内肿瘤的6%左右，占桥小脑角区肿瘤的比例高达90%-95%。听神经瘤的典型临床表现包括耳鸣、单侧进行性感音神经性听力损失、平衡障碍等。根据影像学检查结果，按照国际听神经瘤的分级标准进行分级，肿瘤直径大于4cm者定义为巨大型听神经瘤。大型听神经瘤患者常伴有脑积水，多表现为视乳头水肿、头痛加剧、喷射状呕吐等颅高压征，甚至会引起小脑扁桃体疝致死。因此巨大听神经瘤仍是听神经瘤诊治中的难点。由于肿瘤巨大，血供大多极其丰富，面、听神经大多受压变得菲薄，术中辨认困难，难以保留面神经功能；同时由于肿瘤巨大，术中处理易影响小脑、脑干功能，术后并发症较多。因此对于巨大型听神经瘤，如何尽可能的全切肿瘤、保护神经功能、减少术后并发症、提高患者长期生存质量仍是侧颅底外科医生面临的巨大挑战。
病例介绍6月底，本中心接诊一位产后1个月的23岁产妇，该患者因“左耳听力下降6年，双侧视力下降2个月”医院就诊。患者6年前出现左耳听力下降，伴间断耳鸣，无眩晕、头痛、恶心、呕吐，未经诊治。2个月前患者孕31周时突然出现双侧视力下降，右眼仅有光感，左眼视物模糊，遂至外院就诊，行头颅MR示：左侧桥小脑角巨大占位，直径5cm，伴脑积水，建议患者生产后行桥小脑角肿瘤切除术。之后患者辗转医院就诊。患者遂在外院产科就诊，入院后患者曾有头痛、头晕、呕吐，经多科室会诊后，于（-5-9）行Ommaya囊植入术，并间断行侧脑室内脑脊液引流，缓解患者颅内高压症状，并予以甘露醇、利尿剂降颅压。患者孕37周时（-6-1）行剖宫产术，产1女。患者产后1月，恢复可，建议转至我中心就诊，以“1、左侧桥小脑角区巨大占位2、脑积水3、左侧极重度感音神经性耳聋4、双侧视力障碍”收入院。
术前检查查体：耳鼻喉专科检查未见明显异常。
十二对颅神经检查：
视神经：双侧视力减退，无瞳孔扩大，对光反射灵敏，双眼中心视野基本缺失。
听神经：左侧听力下降。Romberg征（-），加强试验（-）。
其余颅神经（-）
术前听力学评估：纯音测听及言语测听：左侧听力D级术前影像学评估：
术前内听道增强MRI
术前头颅CT提示：脑积水及Ommaya囊位置
术前颞骨CT
手术方案左侧耳囊径路颅底肿瘤切术患者于年7月14日在全麻下行左侧耳囊径路颅底肿瘤切术。术中见肿瘤向后明显压迫脑干及小脑，并与脑干及小脑明显粘连。面神经走形为C型，面神经弥散菲薄。面神经垂直段形成骨桥，面神经通路解剖完整保留，肿瘤全切
耳囊径路暴露肿瘤
分离与面神经粘连的肿瘤组织
肿瘤全切后，面神经解剖完整保留
术后结果肿瘤全切，面神经功能HB-I级患者术后面神经功能I级，患者术后第2天出现呼吸不稳伴意识不清等症状，考虑为颅内高压引起，经Ommaya囊穿刺持续引流脑脊液，患者呼吸及意识恢复，生命体征平稳。夹闭脑脊液引流后患者即出现头疼、意识改变，为改善颅高压症状及预防Ommaya囊穿刺时引起的颅内感染风险，于术后12天全麻下行脑室-腹腔分流术，术后患者意识清楚，生命体征平稳，无头疼、恶心、呕吐等高颅压症状，顺利出院
术后影像学检查：
MRI平扫
颞骨高信号区为填塞脂肪
颅脑CT:脑室-腹腔分流术后
讨论大型听神经瘤的切除一直是侧颅底外科领域面临的重点和难点之一。随着显微技术的开展和普及，肿瘤全切率、面神经解剖保留率均有极大提高，病死率、神经废损率和并发症大幅度降低。听神经瘤手术治疗的目的不再只是切除肿瘤延长患者生命。彻底切除肿瘤，完整保护颅神经特别是面神经功能是听神经瘤手术治疗的最理想结果。肿瘤的全切除不能以牺牲患者的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高患者的术后生存质量。对于巨大型听神经瘤来说，随着肿瘤增大，手术难度亦增加，存在肿瘤全切除率低，神经功能保留差等问题。完整切除肿瘤同时保留颅神经功能，需要娴熟的显微外科手术技巧、重要血管神经的保护、多组颅神经监测技术以及多学科合作治疗。本病例为巨大听神经瘤合并脑积水，患者术前听力D级，耳蜗底圈及岩尖骨质部分破坏，肿瘤血供丰富，采用耳囊径路切除肿瘤可充分暴露术腔，有利于肿瘤全切及面神经功能的保护。该病例肿瘤全切，面神经解剖及功能完整保留，无脑脊液漏、颅内感染、偏瘫等严重并发症，本中心大分部病例术后结果与此相似。
听神经瘤合并脑积水的治疗原则是以切除肿瘤为主，脑积水不用积极处理，多数脑积水在肿瘤切除后可以缓解，如果术后脑积水症状加重，则需进行针对脑积水的治疗。有些患者术前脑积水可能没有症状，但手术后小脑及脑干水肿，或者术中瘤腔的残存血液沿脑脊液循环阻塞蛛网膜颗粒后，脑积水的程度加重，症状会进展。此时，可暂行脑室外引流术，引流脑脊液内的血液并降低颅内压，7—10d拔除外引流管后，症状多数能缓解，也不需行脑室腹腔分流术。若拔除脑室外引流管后，患者脑积水症状较术前加重，智力及记忆力较术前下降，为改善症状可行脑室腹腔分流术。本病例肿瘤全切后有明显脑积水症状，经Ommaya囊穿引流后症状明显好转，但夹闭后症状反复，为改善颅高压症状及预防Ommaya囊穿刺时引起的颅内感染风险，故于术后行脑室-腹腔分流术。