和大家分享一下由宾夕法尼亚大学放射科Drs.JffryRudi和SuyashMohan提供的一个有意思的病例，并通过该病例和大家一起学习下相关知识。
病例呈现
病史简介：62岁男性，进展性共济失调及精神状态异常2个月。患者有丙型肝炎、肝细胞肝癌及肝移植术后病史。
影像学表现：
图1：颅脑轴位CT平扫图像
问题1：低密度区域主要位置在
A.灰质
B.白质
C.灰白质交界处
D.颅外
问题2：该区域深部灰质结构受累
A.正确
B.错误
问题3：为了进一步明确诊断，应该建议行以下哪种检查
A.颅脑MRI平扫
B.颅脑MRI平扫+增强
C.颅脑CTA
D.颅脑CT增强
E.脑血管造影
（答案见文末）
为了进一步评估，对患者进行了颅脑MRI平扫+增强检查。
图2：上：颅脑轴位T2加权图像，下：轴位T2-FLAIR加权图像
图3：上：颅脑轴位及矢状位T1加权图像，下：强化后轴位和冠状位T1加权图像
图4：上：扩散加权图像（DWI），下：表观弥散系数图像（ADC）
图5：梯度回波图像（GRE）
问题4：病变内可见处于出血区域
A.正确
B.错误
问题5：在异常信号区域可见一薄边弥散受限区域
A.正确
B.错误
问题6：病变强化方式主要为
A.柔脑膜强化
B.外周强化
C.环形强化
D.硬脑膜强化
问题7：病变的最可能病因是
A.创伤性
B.毒性-代谢性
C.自身免疫性
D.感染性
E.肿瘤性
问题8：该患者最可能的诊断
A.肝性脑病
B.进展性多灶性脑白质脑病
C.急性脱髓鞘性脑炎
D.肿瘤样多发性硬化
E.可逆性脑后部脑病
F.脓毒性栓子
（答案见文末）
病例分析
（1）影像学解析：
颅脑CT：在双侧额叶皮层下级深部灰质可见多发片状融合的低密度，以右侧为著，右侧顶叶脑沟变浅、消失。未见明显出血、脑外液体积聚、中线移位或脑积水。
颅脑MRI：双侧额叶、右侧顶叶间多发片状T2-FLAIR异常高信号，以右侧为著。病变周围强化，病灶可见环状受限区域，周围可见片状水肿。病变占位效应不明显。右侧枕叶及颞叶另见小灶性异常强化区。最大的融合的异常信号区与脱髓鞘病变影像学表现相似。
（2）鉴别诊断：
进展性多灶性脑白质脑病
急性脱髓鞘性脑炎
可逆性脑后部脑病
肿瘤样多发性硬化
边缘/自身免疫性脑炎
（3）诊断：
进展性多灶性脑白质脑病（PML）
问题9：引起进展性多灶性脑白质脑病的病原体是
A.HIV
B.肠病毒
C.EB病毒
D.约翰·坎宁安（JC）病毒
E.人乳头瘤病毒
（答案见文末）
病例讨论
（1）发病机制及流行病学
进展性多灶性脑白质脑病（PML）是由于与免疫抑制（HIV/AIDS，移植或淋巴增殖性疾病）后JohnCunningham（JC）病毒再激活有关的感染。
JC病毒是一种多瘤病毒，在正常人群中普遍存在，在健康人群中多无症状表现。JC病毒通常潜伏在肾脏和大脑中。JC病毒感染并裂解少突胶质细胞，从而导致髓鞘损伤。
PML多见于CD4细胞低于的AIDS患者中，上述病人大约有5%的几率活检阳性。该病也可见于免疫重建炎性综合征（IRIS）患者的免疫系统恢复期。组织病理学结果表明，异性星形胶质细胞、反应性多形核、及增大的少突胶质细胞核。
（2）临床表现
患者多表现为进行性神经功能障碍及认知功能下降、精神状态异常及性格改变。患者同样可出现运动和感觉异常、肢体及步态共济失调和癫痫。
（3）影像学表现
CT多表现为皮层下和脑室旁脑白质局限性、融合性低密度。
MRI表现为相关的T2/FLAIR异常高信号和T1低信号。
病变典型为多发、双侧、不对称，偶见单发。
无论病变体积大小，典型病变占位效应或水肿少见。
病变多累及外周白质及皮层下U型纤维，胼胝体可受累。
丘脑可见受累，但基底节受累罕见。
PML不强化，但有些病例可见强化，尤其是见于免疫重建炎症综合征（IRIS）或按多发性硬化行那他珠单抗治疗的患者中。
在扩散加权图像中，病变可见外周不均匀边缘弥散受限。
MR波谱成像可见乳酸盐峰，N-乙酰天冬氨酸峰（NAA）降低，Cho峰及脂峰升高。
（4）诊断
根据临床症状和影像学表现可诊断该病（疑似诊断）。确诊需要行脑活检术并检测到JC病毒。
（5）治疗与预后
PML多为进展性及致死性。
针对JC病毒目前并无有效的治疗措施，尚未发现有效的抗病毒药。
目前PML的预防和治疗多为对HIV抗逆转录病毒药物治疗效果较差或免疫抑制剂停药的患者（包括那他珠单抗）进行免疫重建。
然而，抗逆转录病毒药物有时发内会导致PML相关免疫重建炎症综合征，因此治疗/预防同样要考虑预防IRIS。
在PML-IRIS的病例组，可以对患者进行大剂量糖皮质激素冲击。
非HIV的PML患者的中位生存期仅为3个月。在进行抗逆转录病毒药物治疗以前，仅有10%的HIV患者生存超过1年，在使用抗逆转录病毒药物治疗后，1年的生存期为50%。
低JC水平及炎性反应增强多为影像学检查中的增强后强化区域，这与较好的预后具有相关性。
答案：BBBBABDBD，你都答对了吗
阅读推荐：
抗癫痫治疗：解答药物选择的5大常见问题
眩晕新共识：这四大要点你都掌握了吗？
参考文献
1.BagAK,CuréJK,ChapmanPR,RobrsonGH,ShahR.JCvirusinfctionofthbrain.AJNRAmJNuroradiol.;31(9):-.
2.DonovanPostMD,YiannoustsosC,SimpsonD,tal.ProgrssivmultifocallukoncphalopathyinAIDS:ArthranyMRfindingsusfultopatintmanagmntandprdictivofpatintsurvival?AIDSClinicalTrialsGroup,Tam.AJNRAmJNuroradiol.;20(10):-.
3.RyschkwitschCF,JnsnPN,MajorEO.MultiplxqPCRassayforultrasnsitivdtctionofJCVDNAwithsimultanousidntificationofgnotypsthatdiscriminatsnon-virulntfromvirulntvariants.JClinVirol.;57(3):-.
4.SarbuN,ShihRY,JonsRV,Horkayn-SzakalyI,OlagaL,Smirniotopolous.Whitmattrdisasswithradiologic-pathologiccorrlation.Radiographics.;36(5):-.
5.SmithAB,SmirniotopolousJG,RushingEF.FromtharchivsofthAFIP:Cntralnrvoussystminfctionsassociatdwithhumanimmunodficincyvirusinfction:Radiologic-pathologiccorrlation.Radiographics.;28(7):-.
编辑
陈珂楠
投稿及合作
chnkn
dxy.cn题图来源shuttrstock
赞赏