汇报近期治疗的1例中枢神经细胞瘤合并胆脂瘤病例。
患者女性，30岁，主诉为头痛头晕2月。入院查体：行走不稳，肌力肌张力正常，余神经系统无特殊。入院辅助检查：右侧脑室占位、右侧桥小脑角区占位。
术前影像如下：
CT提示右侧CP角低密度占位，右侧脑室额角为主等低密度混杂占位，幕上脑室系统扩大。
右侧CP角占位T2高信号、T1低信号，无强化，弥散成高信号，诊断考虑胆脂瘤。
脑室内占位呈混杂信号，与丘脑、透明隔关系密切，强化明显，内有混杂信号。强化可见大脑内静脉位于肿瘤下方。结合影像特征，考虑中枢神经细胞瘤。
??手术拟先行右侧枕下乙状窦后入路切除桥小脑角胆脂瘤，随后翻转体位，右侧额角造瘘切除中枢神经细胞瘤，视术中情况决定是否放置脑室外引流。
??右侧枕下乙状窦后开颅，释放脑脊液，小脑牵向内侧后暴露桥小脑角区，胆脂瘤多合并增厚的蛛网膜，予以分离，暴露面听神经。
??向天幕方向游离，显露岩静脉系统，予以分离保护。
??瘤内分块切除。
??游离CP角池内血管与肿瘤的黏连。
??瘤内大部切除后显露的神经血管结构。
??胆脂瘤容易沿神经血管间隙生长，探查三叉神经腹侧，仍有肿瘤突入天幕裂孔方向，予以吸除。切除胆脂瘤后常规关颅。
??翻转体位后，于右侧额部行L型切口，内侧达中线，常规开颅，于额上回造瘘进入右侧脑室额角。
??牵开脑室，可见肿瘤占据脑室空间，色红，质地稀软，向周边探查可见正常脑室壁结构，外侧为丘脑。明确肿瘤周边利于寻找肿瘤边界，保护脑室内的丘脑、深部静脉系统等重要结构。
??瘤内切除减压，中枢神经细胞瘤血供丰富，瘤内减压时应严格控制出血，避免难以收场的局面出现。减压满意后沿肿瘤与丘脑之间的界面分离，肿瘤起源于丘脑的脑室面，边界欠清晰，予以仔细电凝分离，并逐步离断向瘤内走行的血管。
??继续减压后转向内侧，分离肿瘤与透明隔之间的界面。
??向后方暴露脑室，可见肿瘤深面的脉络从及后方的侧脑室体部。予以棉片保护。
??向前暴露，切除瘤体后并将肿瘤向后牵拉，可见扩大的侧脑室额角，内侧可见透明隔上的脑室壁静脉。
??沿透明隔向后切除肿瘤，可见室间孔结构。室间孔后下方应注意寻找丘纹静脉。
??因为前方肿瘤对室间孔后方挤压严重，难以分辨，所以再次从肿瘤后方寻找脉络丛，借此结构试图向前方寻找丘纹静脉。
??从脉络丛往前寻找，可以看到被肿瘤包裹扭曲的丘纹静脉，予以锐性分离保护。
??分离后可见保留完好的透明隔静脉及丘纹静脉。
??为预防因室间孔周边结构肿胀引起的梗阻性脑积水，最后于透明隔前部造瘘，沟通左右侧脑室，增加脑脊液流出通道。肿瘤与丘脑表面黏连严重，创面较大，遂留置脑室外引流管。
术后患者一般情况良好，术后第一天抬高脑室外引流适应良好，术后第二天拔除脑室外引流管。
术后第三天复查头颅MR如下：
复查MRI提示两部位肿瘤均切除满意。未见明显肿瘤残留。
术后6天复查头颅CT观察脑室情况，基本同术前，无明显脑积水出现。
术后病理结果提示中枢神经细胞瘤，予以出院，出院后行放疗进一步治疗。
胆脂瘤又名表皮样囊肿，其特性为容易顺血管神经间隙生长，因此在手术中需要从瘤内切除，并逐步探查至囊肿包膜，注意被神经血管分隔后的死角，一定要予以探查。本例在三叉神经腹侧就仍有肿瘤，属于容易遗漏的部位。
中枢神经细胞瘤多位于侧脑室内，起源于透明隔或丘脑部位。瘤体多稀软，富血供，大部分仅起源于局部的脑室壁，因此在手术时，需要注意保护周边正常的脑室壁结构，尤其是丘脑侧、室间孔周边、穹隆以及深部静脉系统。
在手术时，可以通过脉络丛来进一步辨认脑室内结构，确定方位方向。此外，因为室间孔部位容易出现术后的肿胀导致梗阻，可以通过透明隔造瘘来进行左右脑室沟通，避免梗阻性脑积水的出现。
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