炎性假瘤(inflammatorypseudotumors，IPs)又称为炎性成肌纤维细胞瘤、浆细胞肉芽肿、纤维性黄色瘤、结节性淋巴组织增生，是一种非瘤性炎性病变，病理表现呈结缔组织增生伴炎性细胞浸润。其临床症状多样。多为慢性生长所致的占位效应及类似恶性的骨质破坏表现。炎性假瘤最常见于肺部，也可累及眼眶、脾脏、肝脏、肠系膜、皮肤、淋巴结、泌尿系统、中枢神经系统等。其中，中枢神经系统炎性假瘤较为罕见，自年West等报道了首例颅内炎性假瘤以来，全世界至今相关文献报道不到80例。本文就其临床诊断、治疗及预后做一综述。
01
诊断
1.1临床表现及体征炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎性细胞浸润的局灶性病变，临床表现复杂，根据其发生部位而有不同的临床表现。颅底炎性假瘤表现为患侧头面部疼痛、颅神经麻痹或脑脊液漏等。脑室炎性假瘤多呈脑积水表现，头痛、恶心、呕吐、视力下降筹。脑实质内炎性假瘤常根据部位出现颅内压增高表现及不同程度的神经系统功能障碍。累及脑膜的病变则根据其严重程度表现出一系列神经系统表现，轻者可无症状，重者可因压迫脑实质出现相应功能障碍。此外，在实验室检查方面还可出现血沉率增加和血清免疫球蛋白水平升高等特点。
1.2病因关于IPs的发病机制存在几种假说。炎性假瘤的炎性本质提示该病变是一种自身免疫反应的放大过程，部分炎性假瘤患者常伴有其他部位的自身性免疫紊乱。也有人认为炎性假瘤是损伤后出现的炎性修复过程。王晔等报道1例脑炎性假瘤患者，经手术切除后出现多灶性损害且预后差，认为多灶性病损主要由手术创伤所致。另有报道2例多灶性中枢神经系统炎性假瘤患者，其颅内多灶性原因考虑病变处血管纤维化所致的组织破坏或单核细胞移行引起的血行播散，另一种则可能是Virchow-Robin间隙(血管周围淋巴间隙)单核细胞浸润导致病灶数量增加。Greiner等发现1例患者为肺部和脑组织同时受累，支持了全身性炎性反应的病因假说。Gandhi等报道了4例颅内炎性假瘤患者出现红细胞沉降率增快和血清免疫球蛋白水平增加，也提示其为全身性炎症反应，然而其中2例患者在病变存在情况下免疫球蛋白水平回归正常范围内，不支持该假说。还有一种理论则考虑为感染后发病，在病变部位组织可分离出EB病毒DNA等。尽管如此，这种相关性仅在极少数病例中存在。
1.3影像学表现一般通过头部CT和MRI进行病情评估。CT检查多呈软组织占位改变，常为环形等密度或高密度，有明显增强效应，与病变纤维化程度相关；常见脂肪浸润、肌肉肿大、水肿和占位效应等；此外还可见骨骼受损，如腐蚀、重塑、硬化、增厚等。lPs的MRI影像较有特征性，多呈T1、T2相低信号，增强后均质性强化。
颅底炎性假瘤常为弥漫性的软组织病变，累及范围较广，边界不清，多伴有骨质破坏。侵犯颞下窝，累及翼内肌、翼外肌和咬肌的炎性假瘤在CT和MRI上表现为肌肉增粗，但肌肉的筋膜尚存，故可以看出肌肉的轮廓，这种改变往往提示是一种炎性损害，有助于炎性假瘤的诊断。Han等总结炎性假瘤的一般特征是T1相等信号或低信号，T2相低信号，予以对比剂后呈均质性增强。目前认为纤维化的病变中相对缺乏自由水和流动的质子导致T2相多为低信号。然而该特点可以帮助分辨其他颅底的原发性恶性肿瘤，如脊索瘤、软骨肉瘤、鼻咽癌的侵袭，这些病变多表现为T2高信号。
脑实质内炎性假瘤主要表现为颅内实质性占位，伴或不伴周围的脑组织水肿、脑实质侵犯等表现。头颅CT及MRI表现大多为较均匀的占位影像，边缘清楚，增强后均匀强化，少数病变显示密度不均匀，这可能与肿块内出血、肿块的纤维组织构成以及活动性感染有关。病变位于硬脑膜时可见硬脑膜增厚及增强后明显强化，有时与脑膜瘤很难鉴别。与脑室外病变比较，脑室内炎性假瘤在T1、T2相上表现出多样性。在MRI上，一般T1加权相可出现低信号至高信号区域，注射对比剂后一般呈均匀一致的增强表现。而有资料显示2例脑室内炎性假瘤出现不均质性强化，考虑为病变的钙化所致。在T2加权相上是低信号至高信号的一系列表现，考虑炎性假瘤尽管被包膜很好包裹，但还是有周围皮质的交错；另一种可能是周围区域的反应性神经胶质增生侵袭大脑皮质。有报道1例颅内病变采用正电子发射型计算机断层显像(positronemission