一、患者信息及影像
患者：男性，35岁。
主诉:突发头痛2天。
现病史：患者于2前在家干农活时无明显诱因出现突发头痛，无头晕、恶心、呕吐，无肢体麻木，无感觉减退，休息后无明显缓解，医院，行头颅CT检查，提示左侧侧脑室颞枕角占位性病变并瘤卒中，性质待定。为求进一步诊治遂来我院，以“颅内占位性病变”收住。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：于我院行CT及MRI直接增强扫描：MRI检查设备为SiemensVeroi3.0TMRI，患者采取仰卧位，头部线圈。增强扫描：肘静脉3ml/s流率，注射器团注对比剂15ml，注射后60s行轴位、冠状位及矢状位T1WI扫描。详见图像1～8。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病变位于左侧侧脑室颞枕角旁，大部分位于脑实质而部分凸向侧脑室内部生长，病变与侧脑室无明确交通，无明显脑积水征象，肿瘤主体位于颞叶，枕叶受累，向内侧推挤海马结构。
问题二对病灶特点的描述正确的是（多选）
A病变内部有结节状钙化，瘤周无明显水肿
B病变形态不规则，边界尚清，瘤内出血
C病变信号不均匀，占位效应明显，同侧侧脑室及海马结构受压
D病变强化不明显，见小片状轻度强化区及小血管穿行
答案解读：ABCD
解析：病变主体位于左侧颞枕叶并凸向侧脑室内部生长，形态不规则，边界尚清，占位效应明显，同侧侧脑室、海马结构及桥脑受压，其内可见结节状高密度钙化灶及大片状血性密度，MRI示瘤内信号不均匀，瘤周无明显水肿，增强扫描可见小片状轻度强化区，并见小血管穿行，故ABCD正确。
问题三根据以上临床资料与影像表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A少突胶质细胞瘤
B脑膜瘤
C室管膜瘤
D脉络丛乳头状瘤
答案解读：C
解析：
手术所见：行颅底病损切除术，左侧颞顶枕常规开颅，见左侧颞枕叶沟回变浅，脑表面皮质发红，造瘘清除暗红色血肿15ml，切开脑皮层，发现肿瘤较实，大小约5cm×5cm，呈灰白色，质稍硬，血供一般，边界尚清，沿其与正常脑组织相对边界分离并止血，达肉眼全切。
病理诊断：（脑实质内）室管膜瘤（图9）。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索脑内病变凸向侧脑室并瘤卒中，信号不均匀，内有钙化，占位效应明显，瘤周无水肿，轻度斑片状强化，内见小血管穿行。
本病例的读片思路（1）发现病变与认证：本病例CT及MRI扫描发现颅内占位性病变容易，但如不仔细观察容易定位错误并忽略病变成分、范围与边界；MRI增强扫描十分必要，可以很好地显示病变的血供情况。本病例基本征象为不体位于左侧颞枕叶而部分凸向侧脑室、信号不均匀、边缘尚清晰、瘤周无水肿、轻度不均匀强化的占位性病变。
（2）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶的部位，二是明确病灶可能的来源。对于本病例来说，容易错误定位于左侧侧脑室，存细观察病变主体位于脑实质，部分凸向侧脑室呈双向生长，凸向侧脑室的部分见低信号膜相隔，病变推挤脉络丛，无明确脑积水征象，故将其定位于脑实质内。发生于该部位的肿瘤性病变可能来源是胶质细胞、室管膜细胞等。
（2）定性诊断：本病例特点为35岁男性患者，主因“突发头痛2天”就诊，患者年龄较轻且无其它系统疾病病史，起病急，病程较短，应与病灶出血有关。存细观察影像资料明确定位后分析，发生于该部位的有钙化且出血的占位以肿瘤性病变首先考虑，有占位效应而无瘤周水肿且无明显强化，低级别肿瘤可能性大。典型的少突胶质细胞瘤好发于额颞叶皮层及皮层下，临床以癫痫发作多见，钙化多呈条带状，且出血少见，本病例表现与之不符。发生于脑实质内的室管膜瘤以幕上多见，且好发于颞顶枕叶交界区，坏死、囊变、出血、钙化常见，实性室管膜瘤瘤周水肿较囊性者轻，本病例特点总体与之相符，但强化不明显，故综合考虑，术前正确诊断脑实质室管膜瘤不无可能。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点该患者为35岁男性患者，主因“突发头痛2天”就诊，无头晕、恶心、呕吐，无肢体麻木，无感觉减退，休息后无明显缓解。CT扫描示左侧颞枕叶占位性病变，瘤内钙化并瘤卒中，MRI示病变位置较深，与侧脑室关系密切，占位效应明显，信号不均匀，可见囊变坏死区，瘤周无水肿，强化不明显。典型的脑实质内实性室管膜瘤好发于幕上，信号不均匀，钙化多见，可见出血，可料认真鉴别，术前准确诊断相对容易。浸润到邻近脑室内，瘤周水肿一般较轻或无，实性部分多有强化，该病例仅强化特点与典型表现不相符，如果存细分析并结合临床资
鉴别诊断少突胶质细胞瘤：少突胶质细胞瘤成年人多见，发病高峰年龄为40-45岁，无明显性别差异。发生位置多表浅，常位于额颞叶皮层及皮层下，临床以癫痫起病多见，肿瘤形态不规则，瘤内钙化呈条带状，可囊变，出血少见，增强特征呈轻度或无明显强化（图10～13）。
病例供稿：病例医院影像中心周俊林张学凌
专家点评幕上脑实质室管膜瘤病年龄偏大，多见于中年人。肿瘤好发于颞顶枕交界区及侧脑室三角区附近，或与脑室壁有联系。其原因与该区异位的室管膜细胞常见有关。囊变率较高，肿瘤实质常可见钙化。MR检查显示肿瘤内可见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征。瘤周一般有轻度水肿或无水肿，增强扫描多为环形强化，即囊变的囊壁及实质强化，少数呈明显不均匀强化。大囊、多囊变、钙化、实性肿块周边出血、实性部分明显强化是瘤体的常见征象。
本例为中年男性，首先需要对病灶进行准确定位，病变体积较大，位置较深且与侧脑室壁关系密切，本例缺乏幕上脑实质室管膜瘤大囊及实性成分明显强化的特征，但病变位置较为典型，肿瘤内部可见小囊变、钙化及出血，周围水肿较轻，增强扫描呈轻度不均匀强化，仍需考虑到室管膜瘤这一诊断。
点评专家：医院陈峰教授
医看
参考文献：
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[2]LengX,TanX,ZhangC,etal.Magneticresonanceimagingfindingsofextraventricularanaplasticependymoma:Areportof11cases.[J].OncologyLetters,,12(3):-.
[3]赵君,周俊林,董驰.不同级别少突胶质细胞瘤影像病理对照[J].中国临床医学影像杂志,,23(5):-.
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