文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（2）：-
作者：孙婕，张天资，冯平勇
病例女，6岁，以“头痛伴恶心呕吐2周”入院。患者2周前无明显诱因出现头痛伴恶心，不剧烈，可耐受，呕吐，未予特殊诊治，上述症状逐渐加重，并出现视物模糊。查体右侧巴氏征未引出。
颅脑CT平扫见第四脑室囊实性占位，脑桥明显受压，幕上脑室梗阻性脑积水（图1）。颅脑MR平扫及增强示：中脑导水管-第四脑室团块状混杂信号影，在T1上为低信号（图2），T2高/稍高信号（图3），T2FLAIR病变中心低信号、边缘高信号影（图4），大小约3.6cm×3.4cm×5.9cm（左右径×前后径×上下径），增强扫描病变前半部呈明显条状及网状增强，囊变区无强化（图5），考虑室管膜瘤可能性大。
手术记录：术中可见小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下，切开小脑下蚓部，皮层下1.5cm见暗灰色病变，约5cm×4cm×4cm，病变内陈旧出血，病变突向第四脑室，脑干受压且受侵蚀，病变与脑干及周围小脑的边界不清，质软，血供丰富，行病变近全切除。术后病理见节细胞胶质瘤包含发育异常的神经元及肿瘤性胶质细胞（图6）：节细胞胶质瘤（WHOⅡ级），免疫组化：CD34（－），EMA（－），GFAP（+），IDH1（－），Ki-67（+3%），Nestin（灶+），NeuN（－），NF（－），Oligo-2（+），P53（－），S-（+），Vimentin（灶+），Syn（+）。
图1CT平扫示第四脑室囊实性占位，脑桥受压，幕上脑室积水。图2～4颅脑MR平扫示中脑导水管-第四脑室团块状混杂信号影。图2：在T1上为低信号；图3：T2高/稍高信号；图4：T2FLAIR病变中心低、边缘高信号影。图5MRI增强扫描病变前半部呈明显条状及网状增强。图6病理图示节细胞胶质瘤包含发育异常的神经元及肿瘤性胶质细胞。
讨论节细胞胶质瘤是一种少见的神经元细胞肿瘤，主要由肿瘤样胶质细胞和发育异常神经元两种成分组成，约占中枢神经系统原发性肿瘤的2％，儿童发病率约0.4%~7.6%，成人约1.3%[1]，多见于儿童及30岁以下成人[2]，肿瘤通常单发，生长缓慢，临床病史较长，表现倾向良性[3]。节细胞胶质瘤以颞叶最常见，其次是额叶、顶叶和枕叶、丘脑、基底节区、小脑半球、脑干等[4]。癫痫是节细胞胶质瘤的主要临床表现，发病后期可出现颅内压增高症状，同时可伴随头痛、头晕等。本例肿瘤位于中脑导水管-第四脑室，患者出现视力异常，同时因梗阻性脑积水而伴有颅压增高症状，不伴癫痫病史，考虑与肿瘤生长部位有关。
本例患者病变表现为以囊性成分为主，T1低T2高信号，增强扫描呈明显不规则强化。由于未见钙化及增强的壁结节，且生长部位位于中脑导水管-第四脑室、患者年龄较小，在首次诊断时考虑室管膜瘤可能性大，忽略了节细胞胶质瘤囊变的可能。因此我们在熟悉掌握节细胞胶质瘤影像表现及临床表现的同时，需要尽量提高影像诊断的准确性，从而为临床诊断指明方向。
从影像学表现入手，根据肿瘤生长部位，鉴别诊断如下：①室管膜瘤，好发于第四脑室，实性肿瘤较多见，部分囊变出血，偶可形成大囊，钙化常见，瘤周水肿多不明显，增强扫描呈明显不均匀强化。本病例仅从影像表现来讲，需考虑室管膜瘤囊变的可能。②毛细胞星形细胞瘤，好发于儿童及青少年的后颅窝区，易囊变、坏死；③髓母细胞瘤，主要发生在小脑蚓部，易突入第四脑室，一般位于儿童颅后窝中线区实体性肿块，增强检查明显均一强化，肿瘤囊变、钙化及出血均少见。④脉络丛乳头状瘤，儿童多见，主要位于侧脑室三角区或四脑室内的实质性肿块，分叶多见，边界清晰，增强扫描明显强化；⑤节细胞瘤，比节细胞胶质瘤更易钙化，发病率更低，单从影像表现上较难区分，目前诊断主要依靠组织学区分。
目前临床诊断节细胞胶质瘤的主要影像学检查方法为CT和MRI。CT可以观察到病变中的钙化，MRI可以显示病变的信号特点及强化方式，是颅内肿瘤性病变的首选检查方法。在以往文献报道中，节细胞胶质瘤的典型表现是单个大囊伴强化的壁结节，囊变较为常见，完全囊变可仅由单个或多个囊组成，在出现钙化时提示我们本病的可能。但实际临床工作中遇到的节细胞胶质瘤的MR信号表现多样，可能与不同细胞组成相关[5]，也与肿瘤病理的多种改变有关，例如肿瘤囊变、结缔组织增生、钙化、出血以及细胞不均质排列等，根据肿瘤内是否含有蛋白成分、脑脊液，囊变部分亦可表现出多种信号[4]。根据肿瘤的影像学表现可以将节细胞胶质瘤分为三种类型：实性、囊性和囊实性。实性部分T1WI多呈等或略低信号，T2WI呈等或略高信号；囊性部分呈T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR低信号[6]。
对于症状明显或肿瘤体积较大的患者应采取手术治疗，多数颅内节细胞胶质瘤手术切除后预后较好，生存率较高。虽然节细胞胶质瘤的影像学表现有一定的特异性，但是目前确诊仍需病理。熟悉掌握本病的影像学特点有助于提高本病诊断的准确率，有助于临床进一步诊断治疗。
[参考文献]
[1]ShinJH,LeeHK,KhangSK,etal.NeuronalTumorsoftheCentralNervousSystem:RadiologicFindingsandPathologicCorrelation1[J].RadioGraphics,,22(5):-.
[2]HakimR,LoefflerJS,AnthonyDC,etal.Gangliogliomasinadults[J].Cancer,,79(1):-.
[3]KwonJW,KimIO,CheonJE,etal.CerebellopontineAngleGanglioglioma:MRFindings[J].AmJNeuroradiol,,22(7):-.
[4]LuykenC,BlümckeI,FimmersR,etal.Supratentorialgangliogliomas:Histopathologicgradingandtumorrecurrenceinpatientswithamedianfollow-upof8years[J].Cancer,,(1):-.
[5]HashimotoM,FujimotoK,ShinodaS,etal.Magneticresonanceimagingofganglioncelltumours[J].Neuroradiology,,35(3):-.
[6]王勇，王鹰.脑节细胞胶质瘤影像特征分析[J].中国中西医结合影像学杂志，，14（4）：-.
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