年8月接诊一位来自兰州的5岁女性患儿（cm，18kg），轮椅推入，精神萎靡，主诉3年前发现颅内肿瘤未予诊治。患儿1岁龄时行走不稳，医院行头颅MRI发现后颅窝占位（影像资料已丢失），考虑髓母细胞瘤，医生告知手术风险大、生存期不超过一年，家长遂放弃治疗。出人意料的是患儿正常生活持续三年，直到近期出现头痛伴恶心呕吐，偶有小便失禁。家长决定抱着一线希望来京就诊，于我院再行头颅CT/MRI示：后颅窝巨大占位伴梗阻性脑积水，枕骨大孔疝。结合患儿三年多的病史，基本除外髓母细胞瘤，初步诊断为低级别胶质瘤，建议手术治疗。经慎重协商，医患达成共识，施行手术。
图1术前CT呈低密度为主的后颅窝巨大占位；MR显示：后颅窝团块状长T1长T2混杂信号影，不均匀强化，大小约60x61x64mm，IV室受压变形，幕上脑积水伴室旁水肿。
鉴于患儿一般状态差，梗阻性脑积水伴小脑扁桃体下疝，先行脑室-腹腔分流术缓解高颅压危象；半个月后患儿状态明显好转，遂于年9月23日在全麻下行后正中入路肿瘤切除术。术中见后颅窝巨大占位，肿瘤呈灰红色，质地软韧不均，血供丰富，与双侧小脑半球边界欠清晰，瘤体腹侧下极与延髓背侧轻微紧密，仔细游离，延髓妥善保护；余肿瘤腹侧与脑干背侧有清晰光滑游离面，松解顺利，最终肿瘤镜下全切，冰冻回报示：低级别胶质瘤。出血约ml，输异体红细胞ml，血浆ml。术后患儿恢复良好，未见明显神经功能损伤，由于长期营养不良，伤口愈合差，经清创处理后，顺利出院。术后一周病理回报：毛细胞型星形细胞瘤，伴局灶微血管增生，部分呈星形细胞瘤形态，浸润蛛网膜下腔（WHOI-II级）。免疫组化显示：GFAP（+），Olig-2（+），IDH1（-），Ki-67（大部分5%，局灶约8%），Syn（+）。鉴于肿瘤切除满意，嘱三个月后门诊复查，暂不需要即刻化放疗。
图2术后当晚CT及术后半月MR提示肿瘤切除满意
治疗体会儿童常见的后颅窝肿瘤包括髓母细胞瘤、室管膜瘤及胶质瘤等1。其中髓母细胞瘤（WHOIV级）最为常见，约占儿童颅内肿瘤的15%-20%，后颅窝肿瘤的30%-40%2；髓母细胞瘤由于恶性程度高、生长快，若不经手术治疗，从起病至出现难以忍耐的高颅压等中枢神经系统症状通常不超过3个月3。胶质瘤约占儿童后颅窝肿瘤35%，与髓母占比相近4，其中毛细胞星形细胞瘤属于低级别胶质瘤（WHOI级），肿瘤生长缓慢，病程长，一旦手术全切，患儿可以终身治愈。室管膜瘤（WHOII-III级）是继髓母细胞瘤、小脑及脑干胶质瘤后第四类常见的儿童后颅窝肿瘤5，70%的室管膜瘤位于后颅窝部位3，间变室管膜瘤手术效果较髓母及胶质瘤差，术后应积极放疗。本例患儿病程三年余，进展缓慢，髓母细胞瘤基本可除外。正是由于家长的坚持，才最终得以救治。需要指出，随着医学的迅猛发展，即便是髓母细胞瘤，术后5年生存率高达70%6,7，10年生存率接近50%-60%7,8；在儿童颅内恶性肿瘤中属于改善最为明显的一类。因此，孩子罹患颅内肿瘤，家长一定不要轻言放弃，积极手术治疗才会赢得重生的曙光。参考文献1.RaybaudC,RamaswamyV,TaylorMD,LaughlinS.Posteriorfossatumorsinchildren:developmentalanatomyanddiagnosticimaging.ChildsNervSyst.;31(10):-.2.BarkovichAJ,RaybaudC.Intracranial,orbitalandneckmassesofchildhood.In:Pediatricneuroimaging..p–.3.LaraABrand?o,TinaYoungPoussaint.PosteriorFossaTumors.NeuroimagingClinNAm.Feb;27(1):1-37.4.PorettiA,MeodedA,HuismanTA.Neuroimagingofpediatricposteriorfossatumorsincludingreviewoftheliterature.JMagnResonImaging.;35(1):32–47.5.PoussaintTY.Pediatricbraintumors.In:Handbookofneuro-oncologyneuroimaging..p–84.6.MassiminoM,BiassoniV,GandolaL,etal.Childhoodmedulloblastoma.Criticalreviewsinoncology/hematology.;:35-51.7.ChristophersonKM,BradleyJA,RotondoRL,etal.Localcontrolinnon-metastaticmedulloblastoma.Actaoncologica(Stockholm,Sweden).;53(9):-.8.SirachainanN,PakakasamaS,AnurathapanU,etal.Out